55歲後注意！眼神空洞、忘東忘西…醫師：出現「這些」症狀，恐是罕見失智症
林芷揚
圖片 達志 提供
失智症有多種類型，阿茲海默症是最常見的一種，常發生在65歲以後。不過，推估全台約有1.2萬名早發型失智症患者，不到65歲就失智。其中，又有一種罕見的失智症類型叫做「後大腦皮質退化症」，發病年齡集中在55~65歲之間，提醒民眾提高警覺。
59歲邱先生原為市場菜販，妻子發現，他常常無法找到並拿取客人購買的物品，且生活自主性日漸下降；輾轉前往成大醫院失智症特別門診就醫後，確診為少見的「後大腦皮質退化症」。
看得到卻摸不到，罕見失智症找上門
這種罕見的失智症，發病年紀集中在55-65歲之間，屬於早發型失智症，主要症狀是視覺空間的知覺障礙，簡單來說就是「看得見、摸不到」。
例如，病人看得到眼前的東西，卻沒辦法摸到，導致不能自己穿衣服，而且眼神總是空洞、閱讀時文字會跳行。通常是在好幾年後，陸續出現記憶、語言、執行功能等障礙時才被確診。
假如病人的職業需大量仰賴視空間感知能力，例如擔任水電工、護理師或是需要大量閱讀者，即使只有出現很輕微的症狀，也會影響日常生活。
這些病人往往會先前往眼科就醫，視力檢查結果卻都正常，很久之後才會輾轉到神經科門診，透過病史詢問、生物標記及影像檢查，才終於確診。
「後大腦皮質退化症」經常是由阿茲海默症、路易體失智症、皮質基底核退化症、庫賈症所引起。
平均60歲就發病，罕見失智症要注意
去年底，亞洲區後大腦皮質退化症研究主持人會議於成大醫院舉行，研究小組分析63例個案後發現，平均發病年齡為59.7歲，將近80%在65歲前發病。
其中，有許多臨床特徵與西方國家病患不同，例如，亞洲病人有較多的記憶障礙、較多高齡病人患有路易體失智症等，值得注意。
藥物、職能治療雙管齊下，治療罕見失智症
「後大腦皮質退化症」的藥物治療與其對應的退化性失智症準則相同，但有部分的病人會出現較多的副作用，因此非藥物的職能治療介入，可以提供病人與家屬另外一種選擇。
以前述案例中的邱先生為例，成大醫院復健部職能治療師徐秀雲表示，針對邱先生的症狀，院方安排了認知治療，包含：教導個案使用視覺掃描與視覺識別策略，增加視覺空間感知能力，或進行各種二度與三度空間的組裝活動，例如擺放火柴棒與積木等，來改善視覺空間操作能力。
經職能治療介入後，除了維持邱先生的視覺感受、視覺空間操作能力外，基本日常活動也可獨立完成。同時，透過對家屬的衛教，幫助邱先生回到市場協助販售蔬菜，以維持社會參與能力。
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