全身型膿疱性乾癬（GPP）是一種罕見的皮膚疾病，雖然名稱中有『乾癬』二字，但其實與一般乾癬是兩種疾病，兩者症狀差異相當大。患者發作時不僅身上會有大面積膿疱，不小心壓到更會滲出組織液，傷口也會疼痛異常，往往無法工作甚至連睡覺都在痛，反覆感染與治療也讓患者幾乎陷入憂鬱。
林口長庚醫院皮膚免疫科主任暨皮膚科教授鐘文宏醫師說明，全身型膿疱性乾癬症狀表現除了皮膚會長紅疹、膿疱之外，更會有明顯刺痛感，大量膿疱也常有破掉的組織液滲出，對生活帶來嚴重影響。台灣有100～200位全身型膿疱性乾癬病患，女性族群較多，甚至也有剛出生的嬰兒年紀小小就必須忍受全身膿疱的折磨。鐘文宏醫師說明，6～7成的全身型膿疱性乾癬是基因變異造成，除了平時就有皮膚症狀的困擾，若受到感染如感冒或特定藥物刺激到免疫系統更會誘發疾病發作，嚴重時不但會發燒、關節痠痛，如果白血球指數暴增甚至導致肺炎，還會有敗血症風險。
與IL-36基因變異有關，傳統治療效果不佳
鐘文宏醫師表示，以往全身型膿疱性乾癬的治療主要以類固醇或A酸、免疫抑制劑為主，但由於全身型膿疱性乾癬與基因變異（IL-36）較有關，傳統治療方式往往效果有限，病患常面臨反覆發作的困境，有些案例甚至使用類固醇後又更嚴重，而全身型膿疱性乾癬更有剛出生的小嬰兒個案，若是長年以傳統類固醇或者A酸治療，還可能有長不高的風險。
慶幸的是，現在全身型膿疱性乾癬已有新的生物製劑治療法，能夠對發炎狀態加以控制，鐘文宏醫師說明，從臨床實驗當中能看到病患透過新型生物製劑的治療效果相當好，有些個案可以半年到1年都不會復發。目前新型生物製劑已於7月1日納入健保給付，在診斷上也會先區別是乾癬還是全身型膿疱性乾癬，如果是局部病兆不嚴重會先以傳統方式治療，若有大面積區塊合併發燒情況，就會評估投以最新的生物製劑藥物。
新型IL-36生物製劑幾乎能完全清除病兆 助穩定控制回歸生活正軌
鐘文宏醫師門診就有一個40幾歲的女性老師是IL-36基因變異的個案，2、3年前發作時幾乎沒有辦法上課必須請假，膿疱多時組織液滲出到衣服幾乎無法出門，晚上也因為傷口疼痛無法好好睡覺，甚至因為大腿與臀部有大片面積的膿疱坐也無法坐，反覆治療3個多月都沒有消退相當痛苦；後來使用新型生物製劑治療，不僅膿疱傷口改善相當多幾乎可以完全清除，也很長一段沒有復發，現在控制良好。
鐘文宏醫師表示，全身型膿疱性乾癬不只是皮膚癢或外觀的問題，病患是會疼痛到幾乎是到憂鬱的狀態，有些病患甚至一出生就有，必須治療到8、9歲相當辛苦，他也期盼未來18歲以下也列入適應症，有機會使用新的生物製劑。鐘文宏醫師也強調，新的生物製劑治療不僅明顯改善病兆，且能有效降低復發率，有些人幾乎能完全消除病兆。全身膿疱性乾癬雖然是罕病，但其實沒有發作與常人無異，如果透過新藥能夠及早介入，對於回復正常生活與社會貢獻也有正面效益。
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