她全身長膿疱破皮潰瘍風一吹就痛！醫揭「這種皮膚病」6症狀恐致命

28歲的李小姐從6年前開始全身皮膚反覆長出密集膿疱，導致臉部、手腳掌以外皮膚大範圍膿疱破皮潰瘍，一動皮膚就會撕裂、沾黏，連行走站立、睡覺翻身都很困難，最後確診為「全身型膿疱性乾癬」。她更形容自己「連風吹過衣服都會痛」，半夜一旦痛醒就無法入睡，嚴重的症狀疼痛曾嘗試過止痛藥、止痛針、一般生物製劑等都無法緩解，每年發病更是得住院2次以上。

台灣皮膚科醫學會理事長趙曉秋表示，全身型膿疱性乾癬（Generalized Pustular Psoriasis，GPP）是一種影響遍及全身內外、具死亡風險的皮膚重症，急性發作期不僅病程發展兇猛，且症狀持續時間長，易使患者皮膚上的膿疱性乾癬反覆發作超過3個月還未消退。

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全身型膿疱性乾癬病因、症狀

台灣皮膚科醫學會理事、台北林口長庚醫院皮膚部副教授級主治醫師黃毓惠表示，全身型膿疱性乾癬是一種少見的自體免疫發炎疾病，好發於40～60歲成年人，女性發生比例較高，典型症狀為：

• 皮膚出現大面積的膿疱、紅斑、脫屑
• 皮膚會有灼傷、搔癢感
• 經常伴隨疼痛、發燒、疲倦、關節疼痛、頭痛、白血球變多等全身性症狀

她指出，全身型膿疱性乾癬如果沒有及時治療，可能因肌膚屏障受損、免疫力不佳等因素，嚴重恐併發肺炎感染、敗血症、心因性休克、心肺腎多重器官衰竭等致命併發症，拖越久越危險。

黃毓惠進一步說明，全身型膿疱性乾癬的誘發原因，相當多元且多無法預測，像是遺傳因素、懷孕、情緒壓力、環境變化、藥物影響，甚至是感染新冠肺炎，都有可能因影響免疫系統而導致疾病發作，可以說每個人都具有潛在風險。

此外，全身型膿疱性乾癬的部分症狀，例如皮膚患處泛紅、脫屑，全身性症狀如發燒等，可能與一般斑塊型乾癬、異位性膚炎相似，急性期的典型膿疱症狀也常被當成是感染處理，導致不易診斷。台北林口長庚醫院皮膚部主治醫師陳俊賓表示，三者診斷關鍵在於基因致病機轉的不同。

黃毓惠強調，全身型膿疱性乾癬的急性發作頻率，會依據不同患者而相異，但有逾7成患者在2年內會反覆發生重度急性期，一旦發病，皮膚會快速出現大量密集的膿疱，並伴隨刀割、火燒般的疼痛，近5成患者在急性發作時無法正常工作、生活。

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全身型膿疱性乾癬的治療方式？

陳俊賓指出，目前已有全身型膿疱性乾癬IL-36專用生物製劑治療方式，能讓急性膿疱症狀在1週內快速緩解、甚至完全消除病灶。如上述個案李小姐在接受該治療後，迄今已維持近半年都不曾復發。顯著的治療效果能讓患者得以重返職場，恢復正常生活。

全身型膿疱性乾癬的皮膚照護？

陳俊賓認為，在非急性期時，全身型膿疱性乾癬患者應勤擦乳液做好皮膚保溼。黃毓惠也建議，症狀在急性期發作時，除了妥善清潔傷口外，也要避免直接照射陽光，最好要避開下午2～5點陽光最強烈的時候出門。

陳俊賓特別提醒，全身型膿疱性乾癬的症狀嚴重，其併發症也危險致命，因此正確診斷並及早治療對於全身型膿疱性乾癬急性發作管理相當關鍵，呼籲民眾發現有急發膿疱群合併皮膚症狀（紅斑、脫屑）與全身性症狀（疼痛、發燒、疲勞）等6大症狀，應即刻前往皮膚專科做進一步診斷。