罕見致命自體免疫疾病，蛋白尿竟是警訊！醫籲：健檢報告異常勿輕忽
抗嗜中性白血球細胞質抗體相關血管炎」（簡稱AAV），是一種罕見且致命的自體免疫疾病，病人初期症狀不明顯，像是疲倦、無力、身體說不上哪裡不舒服，讓人容易輕忽。這些非特異性症狀，是免疫系統已經開始攻擊血管的表現，蛋白尿是最早也最容易檢查出的異常指標。
1名65歲女性本身有高血壓，平時規則服藥追蹤，並無糖尿病病史。她在例行健康檢查中發現有蛋白尿，因當時並無明顯不適，便未進一步就醫。一年後再次檢查時，報告顯示腎功能異常，前往腎臟科門診進一步檢查，發現腎絲球過濾率已降至15mL/min以下，蛋白尿為2.6克/天，因症狀符合腎炎症候群，因此抽血檢驗相關自體免疫抗體，確診為「抗嗜中性白血球細胞質抗體血管炎」。
病人確診後立即接受類固醇與免疫抑制劑治療，控制免疫系統異常反應，然而，兩週後病情惡化，出現肺出血合併呼吸衰竭，緊急接受氣管插管並轉送入加護病房。醫療團隊隨即進行血漿置換與血液透析等治療，三週後病情穩定，順利拔管轉出加護病房，再經一個月後，病人成功脫離透析，恢復自主腎功能並順利出院。但因病程嚴重加上長期接受免疫抑制劑治療，導致病人體力大幅衰退，目前仍需依賴輪椅輔助行動，並需持續服藥並定期追蹤。
臺北市萬芳醫院腎臟內科劉崇德醫師說明，「抗嗜中性白血球細胞質抗體相關血管炎」（簡稱AAV），這是一種罕見且致命的自體免疫疾病，病人體內會產生抗體攻擊自身血管壁，導致血管發炎和壞死，尤其以腎臟與肺部最易受影響，一旦腎臟血管受損，可能進展為腎衰竭，嚴重者需終身透析；而肺部血管破壞則引發肺出血與呼吸衰竭，危及性命。
AAV主要可分為「顯微多發性血管炎、肉芽腫性多發性血管炎與嗜酸性肉芽腫伴多發性血管炎」三種類型，臨床表現各異，常見症狀如疲勞、發燒及體重減經等症狀。
劉崇德醫師說：「病人初期其實並非完全沒有症狀，只是症狀非常不明顯，像是疲倦、無力、身體說不上哪裡不舒服，讓人容易輕忽。」這些非特異性症狀，是免疫系統已經開始攻擊血管的表現，蛋白尿是最早也最容易檢查出的異常指標。
至於AAV的發病原因，目前尚無定論，劉崇德醫師說明，臨床推測與感染或疫苗接種後免疫系統被激活有關，例如流感、腸胃炎等常見感染，或疫苗引發免疫反應皆可能是誘因之一。他觀察到，自新冠肺炎疫情以來，AAV個案有明顯增加，「過去一年可能只遇到一、兩位相關病人，現在可能一、兩個月就有新病例報到，尤其是65歲以上長者，更是高風險族群。」
目前AAV仍無法完全治癒，需長期使用類固醇與免疫抑制劑，雖能有效控制病情，卻也伴隨感染風險增加與體能下降等副作用，對年長者而言更具挑戰性，劉崇德醫師建議，若健檢報告出現蛋白尿或腎功能異常，即使自覺無症狀，也不可輕忽，應盡早安排門診追蹤與檢查，避免延誤黃金治療時機。
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