天冷咳喘累勿輕忽 急性惡化死亡率破五成！ 抗肺纖維化藥物獲擴大給付
文／郭家和
天冷出現咳喘累 當心是慢性漸進性肺纖維化
天氣轉冷時後異常咳、喘、累或發生活動性呼吸困難，要當心是否為「間質性肺病」潛在徵兆！台灣胸腔暨重症加護醫學會、台大癌醫中心分院副院長王鶴健教授指出，身體組織受傷後的結痂，就是一種局部「纖維化」，肺部持續受傷即是「肺纖維化」，其中，漸進性肺纖維化不只會引發乾咳、呼吸急促、呼吸衰竭，最嚴重的「特發性肺纖維化」（俗稱菜瓜布肺），病程嚴重度與存活率甚至比癌症更不理想。 王鶴健教授表示，慢性漸進性肺纖維化屬於間質性肺病，由於肺間質受損、肺部逐漸纖維化，病友通常對氣候變化相當敏感，溫度、溼度和環境污染源，皆可能通過呼吸道與肺部接觸而引發症狀惡化。另外，冬季時病菌肆虐如流感、新冠、RSV（呼吸道融合病毒）的感染，也會引發氣管收縮或肺部間質受傷，增加肺纖維化的急性惡化風險。
肺功能斷崖式下降 急性惡化死亡風險近五成
亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆教授指出，間質性肺病主要致病原因尚未清楚，臨床上以肺功能檢查、高解析度電腦斷層（HRCT）影像判讀作為診斷標準。間質性肺病的病友會因為肺間質受損變厚，導致氣體交換受阻，最終無法正常呼吸，一旦急性惡化引發肺功能「斷崖式」下降，病友甚至需要配戴氧氣面罩才能生活，嚴重影響生活品質。 鄭世隆教授表示，不只較為人熟知的「特發性肺纖維化」會造成嚴重肺纖維化，其他病因如過敏性肺炎、自體免疫疾病及各種間質性疾病，都可能導致肺纖維化，當中高達三成病患會出現持續進展的漸進性肺纖維化。肺纖維化以往只有症狀治療藥物可用，肺功能如果沒有穩定控制，一次急性惡化的死亡風險逼近五成。 近年「抗肺纖維化」藥物問世，可避免肺纖維化持續進展，延緩病情惡化效果顯著。臨床研究顯示，抗肺纖維藥物可減少57%肺功能下降，且在亞洲族群分析結果，能降低74%急性惡化發生與死亡風險，今年（2023）更獲得健保擴大給付，預計可造福1,300名以上慢性漸進性肺纖維化病友。鄭世隆教授提醒，惟抗肺纖維化藥物給付條件與肺功能相關，患者應及早就醫並定期檢測肺功能，才能減少面臨肺纖維化惡化的風險。
自體免疫疾病併發肺纖維化 一年內死亡率恐破4成
自體免疫疾病包括類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症、多發性肌炎、皮肌炎、紅斑性狼瘡，都是肺纖維化的高風險族群，林口長庚醫院風濕過敏科蔡昀臻醫師指出，臺灣自體免疫疾病患者多達近12萬人，更有許多未達診斷標準但已帶有自體免疫抗體的「候選者」。其中，硬皮症(全身性硬化症)、皮肌炎／多發性肌炎、混合性結締組織疾病的肺纖維化風險尤高，如混合性結締組織疾病的肺纖維化好發率高達近五成。 蔡昀臻醫師表示，自體免疫疾病病友多數需要使用免疫抑制劑，長期壓抑制免疫系統之下，造成各種感染風險上升。研究顯示，自體免疫疾病併發肺纖維化後的一年內死亡率高達四成。當出現肺纖維化又同時發生嚴重感染，就可能造成病況一發不可收拾。過去健保給付抗肺纖維化藥物限定於特定自體免疫疾病種類，如今擴大給付將幫助更多自體免疫疾病病友減少肺功能惡化風險，獲得更佳的預後與存活。 蔡昀臻醫師提醒，自體免疫疾病患者應定期回診，每六個月接受肺功能檢查，提早注意是否有肺纖維化或追蹤肺纖維化進展程度。另外，臨床上發現吞嚥困難、胃食道逆流也與肺纖維化相關發炎情況有關，自體免疫疾病患者應多注意有無相關症狀並及時向主治醫師說明。
抗肺纖維化藥物擴大給付 3大症狀加定期檢測及早護肺
肺纖維化因人而異且病程變化多端，若未及早發現並適當治療，5年存活率甚至低於部份癌症。中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財教授表示，慢性漸進性纖維化一直是自體免疫疾病病友的重大威脅，而過去抗肺纖維化藥物需自費使用，一個月藥費可能高達六、七萬元以上。現今健保擴大給付，將幫助更多面臨肺纖維化威脅的病友及時獲得更佳治療。 為提升國人瞭解慢性漸進性肺纖維化的疾病認知，醫界共同提倡「360全方位護肺觀念」，留意咳、喘、累「3」大症狀、「6」個月一次常規肺功能檢查，透過胸腔內科、過敏風濕免疫科與放射科多專科診治「0」距離。特別是高風險族群應每3-6個月進行肺功能檢測，發現肺部影像異常時再安排高解析電腦斷層掃描。提醒病友平時應規律回診、注意營養攝取、配合適當運動鍛鍊與肺部復健運動，接種新冠、流感和肺炎鏈球菌疫苗以提升自我保護。