罕見肺部蛋白質沉積症　壯年搬運工呼吸困難險喪命　靠1方法重獲新生

40歲的魏先生，長年從事搬運工作，體力向來不輸年輕人。近兩年卻逐漸出現氣力不繼，甚至在搬重物時常感到胸口沉重、喘不過氣，並伴隨間歇性暈眩與背部劇痛。起初誤以為是勞累所致，直到肺部檢查意外發現大片白影，輾轉轉診至台北慈濟醫院，才確診為極為罕見的 肺部蛋白質沉積症（Pulmonary Alveolar Proteinosis, PAP）。

罕見病易誤診　症狀類似肺炎、肺纖維化

台北慈濟醫院胸腔內科主任藍冑進與醫療團隊為他設計「全肺灌洗術」治療計畫，在複合式手術室以約10公升的溫熱生理食鹽水反覆灌洗肺部，徹底清除沉積蛋白質。手術順利，魏先生於術後第三天康復出院，他開心表示：「多年來胸口沉重的感覺終於消失，重拾久違的輕鬆呼吸！」

肺部蛋白質沉積症的發生率僅百萬分之一，目前醫界推測與自體免疫系統異常有關。當肺泡內表面張力素等蛋白質無法被代謝清除時，會堵塞氣體交換通道，引起缺氧與呼吸困難。由於初期症狀常與肺炎、肺纖維化混淆，臨床診斷難度高，患者往往延誤治療。

出現不明原因喘、胸悶應盡早就醫

藍冑進指出，洗肺需在全身麻醉下進行，利用雙腔氣管內管將兩側肺臟分隔，一邊維持呼吸，一邊灌洗清除蛋白質。此技術需胸腔科、外科、麻醉科、呼吸治療師及放射團隊跨科協作，安全性高，常見併發症如氣胸與肋膜積水發生率不到1%，多可妥善處理。

藍冑進提醒，若民眾有 不明原因的呼吸困難、胸悶、耐力下降或容易喘 等症狀，不可輕忽，應及早就診並接受胸腔專科醫師檢查。及時介入治療，不僅能延緩肺功能惡化，更能保障生活品質。

（記者李政純、圖片來源：Dreamstime/典匠影像）

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