罕見血液病「卡斯爾曼氏症」治療現曙光，單株抗體藥物精準對抗疾病

成人特發性多中心卡斯爾曼氏症（Idiopathic multicentric Castleman disease, iMCD）是一種特殊血液疾病，由於症狀多元，不僅會造成腎功能惡化、肝脾腫大、肺積水的狀況產生，也有部分患者會演變成嚴重的全血球低下症或淋巴癌，但由於症狀不明，不少人常以為是過於疲勞或老化較難及時察覺，病患也常受輾轉就醫所苦，但若延誤就醫都可能影響到預後情形，甚至有死亡風險。

亞東醫院腫瘤科暨血液科主任林世強醫師表示，成人特發性多中心卡斯爾曼氏症（iMCD)主要是淋巴結異常增生，屬於相當罕見的疾病。根據增生的位置、範圍多寡等又分為三種亞型，有少部分與HIV病毒、疱疹病毒相關，其中一種亞型「特發性多中心型卡斯爾曼氏病症（idiopathic multicentric Castleman disease, iMCD)」更是至今成因不明，難以診斷，患者會出現淋巴結腫大、發燒、疲勞、盜汗、貧血、體重減輕、引發黏膜反應出現腹水、肋膜積水，或脾臟及肝臟腫大等不同症狀。由於一開始症狀不顯著，病患往往以為是否只是因為太累造成；當輾轉就醫沒有改善，有些人甚至會往淋巴癌的方向進行就醫。

經多項檢測才能確診，就醫耗時困難

以台灣iMCD盛行率來看，每年應有80～90人確診，但事實上只有20～30人，林世強醫師說明，這表示多數病患病沒有在第一時間診斷出，很多人都是到了血液腫瘤科才抓出問題。iMCD必須進行多項檢測才能診斷出來，當中最關鍵的檢查就是淋巴結切片，醫師也會再透過組織病理學分析與電腦斷層或PET-CT正子斷層掃描，以排除超過15種情況才能診斷出iMCD，由於不少病患也會出現體重下降等情形，因此也必須考量是否為惡性淋巴瘤。

IL-6單株抗體藥物帶來新曙光，有望完全緩解

林世強醫師表示，目前已發現iMCD是由於細胞激素被過度活化造成，以往於一線治療只能使用類固醇或化學治療，但改善空間有限，根據研究顯示過往有4成2的病人一線治療失敗；且5年存活率僅有近三成左右[1]。，因此最新的IL6單株抗體標靶藥物經臨床試驗顯示，已可直接抑制介白質的IL-6，精準對抗疾病，且於今年年初已成功納入健保，有望延長存活，爭取更卓越的預後。

林世強醫師就曾有位病患60幾歲的阿姨因水腫非常嚴重就醫，其他醫院已經看了很久沒有改善，到門診發現已有肺積水情形，就趕緊做淋巴切片，確診為成人特發性多中心卡斯爾曼氏症。林世強醫師更進一步分享，過去國內缺乏用於卡斯爾曼氏症具有臨床實證的治療藥品，多以類固醇等傳統治療方式，但治療效果有限。而該名患者也因身體狀況不佳沒有再進行化療，後來雖接受CD20單株抗體藥物治療，不過由於身體免疫力下降與感染新型冠狀病毒，最後仍舊不幸過世，是典型來不及接受精準標靶治療離世的案例。

罹患iMCD這樣的罕病病友多年來飽受疾病所苦，生活品質也受到相當大的影響，除了呼籲發現有異狀時即早至血液腫瘤科檢查，把握黃金治療期外，隨著新藥納入健保給付，不但降低治療負擔，也為病人帶來更多治療的動力與信心。