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健康

台大完成百例「免開刀」換肺瓣手術,助法洛氏四重症患者重獲新生

Heho健康

更新於 08月12日07:05 • 發布於 08月12日09:30 • 邱玉珍

28歲的張小姐,出生6個月診斷出法洛氏四重症,曾接受開心手術,成功矯正了心臟異常,成年後因為嚴重的肺動脈瓣逆流導致右心室擴大,心臟功能逐漸惡化。檢查發現心衰竭指數上升,且肺動肺嚴重閉鎖不全,經評估接受心導管置換瓣膜手術,肺動脈瓣逆流問題明顯改善。

張小姐因重度肺動脈瓣逆流,偶爾胸悶,最近3個月症狀加劇,心臟肥大,光站著就發喘,無法爬樓梯,整天都在疲累的狀態之中,嚴重影響日常生活。台大兒童醫院小兒部副主任林銘泰表示,張小姐換肺瓣後,體力變好,而且不再有出現胸悶不舒服等症狀。

事實上,張小姐的治療成功並不是特例,台大兒童醫院心臟團隊執行此術式以來,已完成第一百例心導管置換肺動脈瓣膜手術。台大兒童醫院院長李旺祚指出,台大兒童醫院自2014年8月1日成立以來,已經滿10年,第一百例的心導管置換肺動脈瓣膜,代表邁入另一個里程碑,也見證心臟科醫學的新挑戰。

法洛氏四重症是什麼?

李旺祚表示,法洛氏四重症是一種常見的先天性心臟病,3-4000名新生兒有一個法洛氏症,東方人罹患的比例比較高,屬於基因缺損。法洛氏四重症若未即時接受治療,大約35%的患者會在一歲以前死亡,只有約50%的病患可以存活超過三歲,可以存活至成年的僅約5%。

法洛氏四重症通常出生後就會發現,約一歲左右進行「全矯正手術」,但矯正後有部分人成年後會出現肺動脈瓣膜逆流。根據臨床統計,約2-3成的患者需要置換肺動脈瓣膜,否則右心室就像氣球一樣,愈吹愈大,最後失去彈性,若未及時換瓣膜治療恐心臟衰竭。

小孩出現「3大症狀」速就醫

受上述心臟結構異常影響,法洛氏四重症病童的全身器官帶氧量下降,將導致患者出現下列症狀:

發紺:因全身的帶氧量血液減少,病童的皮膚、嘴唇、指甲呈現藍紫色,因此又稱為藍寶寶(Blue Baby)。

缺氧:病童哭泣時出現臉色蒼白、意識不清、躁動、呼吸急促等症狀。

杵狀指:手指、腳趾末端呈現球狀,且腫脹厚度超過關節,按下去觸感偏軟,有水腫感受。

法洛氏四重症有4種特徵

右心室出口狹窄:法洛氏四重症最主要的特徵,由於右心室的出口變窄,送到肺部進行氣體交換的血液也相對少,導致孩子出生後就出現缺氧、發紺的症狀。

心室中膈缺損:心室中膈是區隔左右心室的膈層,法洛氏四重症之病患會因心室中膈缺損,當肺動脈狹窄讓右心室壓力增大時,部分血液便透過缺損處流入左心室,造成缺氧血與充氧血混合輸送全身,導致全身器官帶氧量下降,容易讓嬰兒出現發紺的現象。

主動脈跨位:由於心室中膈缺損的緣故,患者左、右心室之血液皆可透過主動脈送至全身,此稱主動脈跨位,而因右心室血液是尚未經過肺循環的缺氧血,患者易因缺乏足夠氧氣供應而出現發紺。

右心室肥大:綜合以上所述,由於法洛氏四重症患者進入肺動脈的血液較少,而人體為了彌補應有的血液量,導致右心室得搏動更費力,最終導致右心室心肌組織代償性增厚、肥大。

免開心換肺瓣手術 傷口小、隔天即可下床

過去傳統的治療方式為開心置換肺動脈瓣,但除了風險大、手術恢復期長,而且會留下很長的傷口疤痕。免開刀的心導管置換肺動脈瓣膜開傷口小,4天即完成手術療程,患者馬上可以下床走動。肺瓣可以用10年左右,若10年後損壞可以再置換,避免諸多不便與痛楚。

李旺祚強調,台大醫院40多年前,就開始進行法洛氏四重症手術治療,目前手術矯正成功率高達98%。2015年起更引進免開刀的經心導管肺動脈膜置換術,免除病人再接受開心手術的風險。過去此術式無健保給付,家屬必須自費百萬元的醫療費用。在台大醫院的努力下,2021年12月1日,心導管肺動脈瓣膜已獲得健保給付,並由台大醫院團隊制定全國治療準則。

文/邱玉珍、圖/艾蜜莉

諮詢醫師:台大兒童醫院院長李旺祚台大兒童醫院小兒部副主任林銘泰

參考資料:台大醫院成人期先天性心臟中心

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