難彎腰是警訊！席琳狄翁罹「僵硬人症」　醫曝5症狀「女比男多」

【記者林志怡／台北報導】演唱《鐵達尼號》主題曲《My Heart Will Go On》的國際歌后席琳狄翁近期在社群自曝罹患「僵硬人症候群」，痙攣症狀已嚴重影響生活、唱歌，對此動作障礙科醫師表示，僵硬人症候群發生率僅百萬分之一、女性病患多於男性，多數可透過藥物控制病情，非常嚴重的病患非常罕見。

林口長庚神經內科部動作障礙科副教授級主治醫師陳柔賢表示，「僵硬人症候群」非常罕見，因此不清楚台灣發生率，但據國外統計，國外發生率僅有百萬分之一，比其他罕病（發生率十萬分之一以下）還要少非常多，且女性患者的比例，為男性患者的2倍，好發年齡為30至60歲，平均是在40多歲發病。

針對患者發病時的狀況，陳柔賢說，僵硬人症候群屬於神經免疫性疾病，通常是由動作障礙科專科醫師進行診療，臨床上也遇過幾位病患，目前病況控制也都還可以，這些病人走進診間時，通常都是直挺挺的、很難做到向前彎腰，觀察背部、腹部可以發現肌肉明顯收縮，且腰部傾斜曲度比一般人更明顯，多少都有四肢肌肉有僵硬、走路不舒服、躺下去也不能放鬆，僵硬到疼痛、動作緩慢的情況。

此外，陳柔賢指出，僵硬人症候群與漸凍人不同，並不是「單一疾病」或「單一病因」造成，就像有很多不同的原因都會造成頭痛一樣，造成患者肌肉異常收縮的原因有很多可能性，常見病因是身體異常產生抗體、干擾細胞間傳遞的訊號，使肌肉持續收縮，讓肌肉變得堅硬，無法正常活動，臨床上症狀通常是從軀幹開始，比如脖子、背部、腹部有緊繃感，而後侵犯到下肢，尤其是大腿區域，許多病人會覺得走路很不方便。

若發現患者有前述情況，陳柔賢表示，接著會請患者做肌電圖，請病患完全放鬆，監測是否有持續性肌肉收縮的情況，接著進行抗體偵測，7成的患者會出現抗體「GAD56（麩胺酸脫羧基酶）」，另外3成則可能會出現另外兩種較少見的抗體，若都未驗出，則要持續觀察臨床症狀與藥物反應，第一線治療是讓患者使用肌肉鬆弛劑，第二線則是用免疫球蛋白中和體內某些抗體，或施行血漿置換術，多數病人的病情可以得到控制，病況非常嚴重的病患非常罕見。