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【長庚醫師團】孩子身體異常水腫、尿液泡泡多,疑是「兒童腎病症候群」,聽來嚇人但多數可有效治療

媽媽寶寶

發布於 03月09日13:50

小良是一個今年五歲的小男生,媽媽帶他外出旅遊在一起泡湯時,發現到小良的陰囊腫了起來,因此隔天趕緊帶著小良到醫院掛兒科門診。經過檢查後,醫師確認小良罹患了「腎病症候群」。

當家長聽說孩子患有腎臟疾病時,往往會感到非常焦慮。腎病症候群(Nephrotic Syndrome, NS是一種臨床狀態,發生在腎臟的「過濾網」——也就是腎絲球——通透性增加時。這導致原本應該留在血液中的重要蛋白質(如白蛋白)大量流失到尿液中。

雖然聽起來很嚇人,但大多數兒童病例都是可以有效治療的。以下將帶家長們來了解腎病症候群的成因、症狀以及診斷過程。

什麼是腎病症候群?

腎臟就像是一個精密的水處理廠,其職責是保留血液中的養分(如蛋白質),並將廢物排出。在腎病症候群中,腎絲球這層「濾網」變得「漏水」了。

診斷腎病症候群必須具備以下兩個主要特徵:

1.大量蛋白尿:尿液中含有極高含量的蛋白質。

2.低白蛋白血症:血液中的白蛋白(一種關鍵蛋白)數值過低,因為它們都漏進了尿液。

統計數據

.發病率:每年每10萬名兒童中約有2 3被診斷出來。

.年齡:最常見於6歲以下 的兒童。

.性別:在幼童中,男童的發病率較高,男女比例約為2:1

.最常見類型:77%的原發性兒童病例屬於微小病變(Minimal Change Disease, MCD,這種病對藥物治療的反應通常非常好。

如何鑑別腎病症候群症狀?

腎病症候群最常見的徵兆是由水分滯留引起的水腫(Edema。當血液中的蛋白質不足,水分就無法留在血管內,進而滲透到周圍組織。

觀察水腫的部位

出現水腫的部位如下:

.臉部:眼眶周圍的腫脹(眼瞼水腫)通常是最早出現的跡象,常在早晨最明顯。這類水腫常被誤診為季節性過敏。

.下肢與足部:隨著孩子白天站立或走動,重力會將水分向下拉,導致襪子或鞋子變得很緊。

.腹部:嚴重的水分堆積可能導致腹部隆起(腹水)。

.其他部位: 陰囊、大陰唇或背部下方也可能出現水腫。

其他徵兆

除了水腫外,還有以下徵兆:

.尿液變化: 由於蛋白質含量高,尿液可能看起來「多泡」或像「肥皂水」。

.體力下降: 孩子可能感到疲倦、活力減退或食欲不振。

.高血壓: 雖然在最常見的腎病症候群類型中較少見,但有些孩子可能會出現高血壓。

腎病症候群成因與分類

醫師根據導致「濾網漏水」的原因,將腎病症候群分為三大類:

原發性腎病症候群(Primary NS)

這指的是病變始於腎臟本身,而非由其他全身性疾病引起。

.微小病變(MCD): 兒童最常見的類型(1~10 歲兒童中佔 90%)。

.局部節段性腎絲球硬化症(FSGS): 腎臟濾網的部分區域出現硬化或疤痕。

次發性腎病症候群(Secondary NS)

這發生在另一種疾病或「誘因」損害腎臟時。例子包括:

.感染:如B型肝炎、C型肝炎,或最近發生過「鏈球菌」喉嚨感染的併發症。

.自體免疫疾病:如系統性紅斑狼瘡(Lupus)。

.藥物或毒素:某些藥物或罕見的藥物反應。

先天性與嬰兒期腎病症候群

如果腎病症候群在出生3個月內出現,稱為「先天性」;在3個月到1歲之間出現,則稱為「嬰兒期」。這些極早期的病例(高達85%)通常是由基因突變引起的,需要專門的基因檢測。

腎病症候群診斷之路

如果醫師懷疑孩子患有腎病症候群,會安排幾項檢查來確認診斷並排除其他問題。

確認的「兩大關鍵」

.尿液檢查:醫師偏好採集「晨尿」。尿蛋白與肌酸酐比值(UPCR)超過2mg/mg 即可確認為大量蛋白尿。

.血液檢查:血清白蛋白數值低於3g/dL即可確認為低白蛋白血症。

其他實驗室檢查

檢查項目

目的

血脂檢查

腎病症候群經常導致高膽固醇和高三酸甘油酯。

補體(C3/C4

幫助判斷是否由免疫系統失調引起。

肌酸酐尿素氮

檢查腎臟過濾廢物的能力(腎功能)。

全血細胞計數(CBC

檢查是否有感染跡象或血液「過稠」(血栓風險)。

腎病症候群治療與後續步驟

對於醫師而言,孩子的年齡決定如何治療有著至關重要的作用。

1~12歲兒童

由於這個年齡段絕大多數是「微小病變(MCD)」,醫師會直接開始類固醇(Glucocorticoids 的經驗性治療。

.如果尿蛋白消失,則證實了MCD的診斷。

90%的兒童對類固醇反應良好。

.若對類固醇治療反應不佳,會再進行腎臟切片(Biopsy)。

青少年(12 歲以上)

在青少年中,其他病因的可能性增加。醫師可能會建議先進行腎臟切片,在確定精確的病因後再開始強效藥物治療。

嬰幼兒(1 歲以下)

由於這類病例多與遺傳有關,醫師通常會優先進行基因檢測或與腎臟切片並行做, 因為遺傳型腎病症候群對類固醇治療通常沒有反應。

給家長的重要提醒

治療過程中,有以下重要提醒:

.對類固醇的反應是關鍵:孩子對第一輪類固醇治療的反應,是預測其長期腎臟健康狀況的最佳指標。

.感染風險:當孩子流失蛋白質時,也會流失抗體。這使得他們更容易受到感染。如果孩子發燒,請務必立即帶回醫院或聯絡腎臟科醫生。

.居家監測:也可以在家中使用「尿蛋白試紙」檢測孩子的尿液。這有助於在水腫出現之前,及早發現「復發」(尿蛋白再次出現)。

治療腎病症候群可能是一場「馬拉松」,而非「百米衝刺」,有些孩子在數年內可能會經歷多次復發。然而,透過現代醫學的照護與密切追蹤,絕大多數孩子都能健康成長並保有良好的腎功能。

文/林口長庚兒童腎臟科助理教授級主治醫師樊乃嘉 責任編輯/李藹芬 圖片來源/shutterstock

樊乃嘉醫師

現任/林口長庚兒童腎臟科助理教授級主治醫師
經歷/林口長庚兒童內科部住院醫師.林口長庚兒童腎臟科研究員、林口長庚兒童一般醫學科主治醫師
學歷/高雄醫學大學醫學系畢業
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