遺傳疾病慘害他頸椎受腫瘤壓迫 大小便失禁必須坐輪椅

【NOW健康 陳盈臻／台北報導】受到家族遺傳的緣故，43歲的蕭先生從小就是第1型「多發性神經纖維瘤」患者，身體皮下、肌肉皆有大小不一的腫瘤，由於是良性疾病，生活、工作都不成問題。但日前他出現行動不便、雙手無力的情況，而且越趨嚴重，最後甚至大小便失禁、無法站立、仰賴輪椅導致工作被辭退。

蕭先生到處求診，原來他的頸椎第1、2節處同時長出雙側的大顆神經纖維瘤，壓迫脊髓。腫瘤靠近腦幹，手術風險極高，經轉介來到台北慈濟醫院，神經外科黃國烽醫師考量腫瘤持續增大，可能危及生命，遂趕緊進行手術且成功取瘤，蕭先生恢復良好，恢復日常生活。

「神經纖維瘤」顧名思義是從神經纖維長出來的腫瘤，是種良性的遺傳疾病。黃國烽醫師指出，神經纖維瘤患者在神經外科相當常見，但有第1型（周邊型）、第2型（中樞型）之分。前者的發生率約3千分之1至4千分之1，腫瘤好發於周邊神經系統；後者為法定罕見疾病，腫瘤好發在中樞神經纖維，較常有雙側聽神經瘤影響聽力的情況。

蕭先生為第1型患者，頸椎1、2節處長出雙側腫瘤，核磁共振影像發現左側腫瘤約2.5公分大，右側腫瘤約2.1公分大。黃國烽醫師說明，正常的脊髓不到2公分寬，受到壓迫會有肩頸痠痛、頭痛、胸悶、四肢麻痺、無力、僵硬、容易跌倒的情形，而病人的腫瘤與脊髓相比非常大，2顆腫瘤往內壓迫脊髓，若持續增大，將影響脊髓功能，導致癱瘓、呼吸衰竭。

醫療團隊仔細評估手術可行性，再三與病家討論，分析手術風險，最後進行手術。醫師依序打開頸椎1、2節與硬腦膜，黃國烽醫師表示，頸椎1、2節處為上段脊髓、腦幹下段，腦幹為生命中樞，不慎傷及便會影響心跳、呼吸、血壓，導致死亡；但腫瘤鄰近腦幹與神經，因此術中用X光確定腫瘤位置，全程用腦棉保護組織、以「體感覺激發電位」（Somatoensory Evoked Potential,SSEP）監控神經系統，確保安全後，以超音波手術吸引儀順利切除2顆腫瘤，確保脊髓神經不受壓迫。如今蕭先生順利出院，生活不再倚靠輪椅和他人協助。

黃國烽醫師提到，像蕭先生一樣受到腫瘤壓迫脊髓危及生命者實屬少見，一般的神經纖維瘤若無立即危險，定期追蹤即可，但若有任何不適或腫瘤異常增大務必盡快回診，由醫師判斷手術的必要性。

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