嬰兒哭泣缺氧發紺，竟罹先天性心臟病「法洛四合群症」！心臟科團隊接力重獲新生
嬰兒罹患先天性心臟病當中的「法洛四合群症」，病情嚴重時， 哭泣缺氧發紺會明顯，並且在發育過程中，法洛四合群症的小朋友還會有杵狀指、蹲坐呼吸的症狀。醫師提醒，每個罹患法洛四合群症的幼童臨床表現皆不盡相同，兒童的父母都要與主治醫師保持聯絡，決定適合的治療方法與時機。
1名1歲多的張姓小男童，媽媽懷孕四個月時進行高層次超音波時發現孩子心臟有異常，七個月大時因朋友建議到童綜合醫院兒童心臟科就診，黃碧桃執行長以心臟超音波檢查後，即發現幼童罹患缺氧性先天性心臟病中的「法洛四合群症」；法洛氏四合症是最常見的發紺型先天性心臟病，因當時發紺症狀不嚴重，且嬰兒體重約6公斤，所以先以藥物控制，讓幼童穩定成長。直到今年四月，男童開始出現行走一小段路後就要雙腳蹲坐休息一下，才能再次起立行走。
兒童缺氧發紺開始惡化，檢查發現右心室出口肌肉肥厚狹窄漸趨嚴重
聽到這個敘述後，黃碧桃執行長立刻研判男童缺氧發紺開始惡化，於是與兒童心臟科高崇智醫師進行心導管檢查，確認幼童右心室出口肌肉肥厚狹窄漸趨嚴重。於是會診心臟外科鄭伯智副院長進行外科手術評估。
兒科團隊接力，不到三個小時，就將男童心臟所有缺損矯正完成
鄭伯智副院長再次以超音波檢查後，確認幼童體重與相關心臟結構皆已發育完整，就告知家人可以一次性手術矯正心臟的異常結構。手術前一週，鄭伯智副院長和麻醉科戴元基顧問為了手術就已多次演練。手術當天戴元基顧問就展現專業技巧，30分鐘就完成所有插管、打針與麻醉。有了如此精準麻醉的加持後，鄭伯智副院長帶領的手術團隊隨即接手開始手術，不到三個小時，就將小朋友心臟所有的缺損矯正完成，過去這類發紺型心臟手術都會有血液太濃稠，止血不容易的問題，但手術團隊依然克服困難，快速的完成手術 縫合傷口。手術後90 分鐘，小朋友就能恢復神智，可以自行呼吸。到了第四天，高崇智醫師最後一次的心臟超音波檢查證實小朋友心臟功能一切正常，下午全家人就帶著孩子返家，全部住院時間只有六天。
張姓男童家人都非常高興手術如此順利，感謝童醫院醫療團隊對孩子提供最好的醫療照顧，對每位醫護同仁負責盡職的態度與細心溫暖的關懷，印象是特別深刻，尤其是手術前家屬一連串的疑問與不安，主治醫師群都能都能逐一解釋與引導。現在看到小朋友順利復原，無憂無慮地滿場跑跳玩鬧，父母都覺得當初一切的耐心等待，真的都值得了。
童綜合醫院兒童心臟科高崇智醫師表示，法洛四合群症是一種合併四個心臟結構異常的先天性心臟病，包括大範圍心室中隔缺損，右心室出口通道狹窄加上肺動脈瓣膜狹窄，右心室心肌肥厚，和主動脈跨位四項異常。其中第二項右心室狹窄和肺動脈瓣狹窄的嚴重度，就決定了幼童血液缺氧，膚色發紺的程度(皮膚、嘴唇或指甲呈現藍紫色)。嬰兒病情嚴重時， 哭泣發紺會更明顯，高醫師指出有些嚴重發紺的嬰兒還需提前接受第一期鎖骨下動脈到肺動脈的繞道手術，來減緩器官缺氧的問題。在發育過程中，法洛四合群症的小朋友還會有杵狀指、蹲坐呼吸的症狀。因為每個罹患法洛四合群症的幼童臨床表現皆不盡相同，兒童的父母都要與主治醫師保持聯絡，決定適合的治療方法與時機。
黃碧桃執行長也指出，先天性心臟病種類繁多，有些病兒在新生期症狀並不明顯，病情輕微的病童是不需立即接受開心手術，可以先觀察、用藥或心導管手術來治療，部分症狀嚴重的嬰幼兒才需要及早安排開心手術。呼籲家長不要聽到小朋友罹患心臟病時就過度緊張，尤其不可以訛傳訛地尋求其他非正規醫療，這樣反而會延誤治療時機，所以一定要遵循專業心臟科醫師的建議，才能幫助小朋友正常成長。
先天性心臟病患者中約三分之一會在嬰兒或孩童時期出現嚴重症狀，而必須接受手術治療
負責這次手術的麻醉科戴元基顧問表示，先天性心臟病患者中約三分之一會在嬰兒或孩童時期出現嚴重症狀，而必須接受手術治療，這些病童心臟發育受到影響，在手術前常出現低血氧症或心臟功能不全甚至衰竭。麻醉醫師是整個手術治療團隊一員，必須依據術前各種檢查數據擬定麻醉計畫，目標在於在麻醉誘導前及麻醉中維持並穩定病患的血行動力學，計畫及手術中必須考慮心肌發育不全的特性，譬如對血糖及鈣離子的反應不全、配合增強心臟收縮、血管擴張藥物、維持體液酸鹼平衡及電解質平衡。在體外循環結束前積極處理各種狀況，如貧血、低血糖等，以預防體外循環引起的心肌損傷。整個過程中，團隊要有明確的溝通處理各種狀況，充分溝通後主刀醫師的意見特別重要，才能有一致性的工作配合。
值得強調的是，在童醫院兒科病房，心臟手術後還有一樣循環生理的照顧神器，這個才購入的心功能即時監測儀(I-con)，可以讓嬰幼兒在不用抽血、不用打針、也不驚擾嬰兒睡眠的情況下顯示心功能的所有參數，免去住院期間頻繁抽血造成孩子與父母不必要的困擾。充足的睡眠對小朋友的快速恢復絕對是關係密切，所以病房期間，護理師靠著這個神器，就可以遙測並記錄幼兒的呼吸與循環生理狀況。病房有了I-con加持，小朋友就可以安心休息，正常吃喝。當然，也能快速復原。
心臟外科鄭伯智副院長指出，童綜合醫院過去20年有台灣心臟移植權威魏崢教授的指導，手術室和病房的儀器設備皆為醫學中心水準，正好為先天性心臟病手術無縫接軌、順利發展，任職童醫院後的四個月內就已完成28例各類心臟手術，病患年齡從一歲大的法洛症全矯正到85歲老太太的左心室心肌修復手術，各種心臟疾病都能在團隊合作下以最適合的傷口，最精準的修復和最滿意的服務得到治療。
今年適逢童醫院創院50週年，誠如童醫院門口懸掛的精神標語：『童』舟共濟50載，再創百年新未來。過去50年，童醫院在醫療精進上就一直兢兢業業，努力不懈；現在有了現代化心臟團隊的加持，未來在心臟疾病的治療，希望提供民眾更適切與高品質的醫療服務。
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