從飲食到睡眠都要顧 花蓮慈院跨科陪伴先天代謝罕病家庭

對多數人而言，動物性蛋白質、植物性蛋白質、蛋、奶是補充營養的重要來源，但對部分先天代謝異常疾病患者來說，卻可能是每天都要小心控制的食物。花蓮慈濟醫院在10月3日舉辦「先天性代謝異常疾病中西醫合療」，由遺傳諮詢中心、中醫部及營養師組成跨專業團隊，從疾病治療、飲食營養到睡眠、過敏等日常困擾，提供病友與家屬完整的照護，也透過衛教與趣味問答，陪伴家庭把複雜的疾病照護落實在生活中。

遺傳諮詢中心主任朱紹盈表示，部分先天代謝異常疾病患者因無法正常代謝特定胺基酸，飲食治療是疾病照護的重要一環，必須限制蛋白質攝取；然而孩子同時處於成長階段，蛋白質及必需胺基酸又是身體所需，因此更需要醫師與營養師依個別狀況調整。從家庭到學校，父母、照顧者、營養師、老師甚至孩子自己，都要慢慢建立「什麼可以吃、什麼不能吃」的觀念，是一段長期學習與陪伴的過程。

二十七歲的余小姐三歲多時突然發病，當時高燒不斷又抽搐病情一度危急，在加護病房住了二十多天，卻遲遲找不到原因，之後轉至花蓮慈院，才確診為白胺酸代謝異常。余爸爸回憶，女兒發病前反應很好，小小年紀就能完整唱出歌曲，沒想到一次突然發病，從此開啟一家人長期與疾病相處的生活。

多年來，余小姐的飲食需要嚴格控制，魚、肉、蛋、奶幾乎都不能碰，家人購買食品與飲料時，也養成先查看營養標示中蛋白質含量的習慣。余爸爸說，女兒小時候也曾想吃其他孩子吃的食物，但家人從小反覆告訴她哪些東西不能吃，現在她已經知道如何避開。這次也是她第一次接受中醫診療，希望改善容易醒來、睡眠較淺等困擾。

活動中，中醫教育中心主任龔彥綸以「夏冬之間的保養」為題，從秋冬季節變化談到自律神經、呼吸與日常放鬆，並帶著家長練習腹式呼吸及簡單穴位按摩。龔彥綸醫師提醒，照顧罕病孩子是一條長路，家長在陪伴孩子的同時，也要留意自己的睡眠、壓力與身體狀態，才能有更穩定的力量陪孩子一起走。

中醫部黃俐瑜醫師表示，西醫在疾病及飲食控制部分已有完整照護，中醫則可以從病人其他生活困擾切入，例如睡眠品質、鼻子過敏等，再依個別狀況運用中藥、耳穴按摩、雷射針灸等方式協助。由於白胺酸也存在於穀類、果實與種子等食材及藥材中，針對有白胺酸攝取限制的病人，在中藥使用上也會特別評估內容與劑量，避免影響原有的飲食控制。

這次活動也是團隊首次將中醫納入先天代謝異常疾病照護。朱紹盈表示，希望透過不同專業共同參與，在既有的遺傳醫療與營養照護之外，從中醫治療提供病人更多生活上的協助，讓照護更完整。

飲食部分，營養師童麗霞特別設計適合代謝性疾病患者的「四神美顏湯」，以四神為基底，加入白木耳、寒天、枸杞及冰糖，將鹹四神湯改成甜點，不僅增加孩子接受度，也提供低蛋白飲食不同選擇。童麗霞表示，這群孩子雖然需要限制特定蛋白質攝取，就是常人所認知的優質蛋白質(豆魚蛋肉類及奶類)，仍要有足夠熱量支持正常生長，因此除了特殊配方奶，也需要搭配適當的醣類、脂肪、蔬果等食物。照護的目標不是讓孩子覺得什麼都不能吃，而是在避開高風險食物的同時，盡可能增加可以安心選擇的食物種類。

活動最後，醫療團隊也將代謝、飲食控制、低血糖及生病時的照護知識設計成趣味問答，讓孩子與家長一起闖關，在輕鬆互動中重新複習每天都會面對的照護重點，讓專業知識逐漸成為家庭生活中可以安心實踐的日常。

撰文、攝影／江家瑜