血便、喘⋯身上有大片瘀青？血液腫瘤醫揭「伊凡斯症候群」4大警訊

身上出現不明瘀青、黃疸？醫師指出，「伊凡斯症候群」是一種自體免疫性疾病，異常抗體會同時攻擊紅血球及血小板，造成免疫性溶血性貧血與免疫性血小板低下。若出現不明原因的雙重血球低下、黃疸，或發生溶血、輸血後血球數值仍持續惡化，應盡快就醫評估。

70歲吳女士有肝硬化及C型肝炎病史，日前因血便、活動性喘及身上出現大片皮下出血瘀青，到仁愛長庚合作聯盟醫院就醫，檢查發現血紅素血小板指數偏低，輸血後並未改善。後續，血液腫瘤科醫師評估診斷竟是罕見伊凡斯症候群。

黃疸當心「伊凡斯症候群」

仁愛長庚合作聯盟醫院血液腫瘤科醫師蘇柏旭指出，「伊凡斯症候群」（Evans syndrome）是一種自體免疫性疾病，病人體內異常抗體會同時攻擊紅血球及血小板，造成免疫性溶血性貧血與免疫性血小板低下。

除了貧血造成的頭暈、喘，以及血小板低下造成的出血與瘀青之外，紅血球遭到破壞也可能造成黃疸，這是重要的臨床警訊。此外，女性、年輕人和兒童，以及罹患自體免疫疾病或有免疫缺陷者，都是伊凡斯症候群的高風險對象。

治療並非單純補充血球

伊凡斯症候群如何治療？蘇柏旭說明，治療並非單純補充血球，而是要控制異常的免疫反應。治療主要以類固醇及免疫球蛋白為主，若第一線治療效果不佳，則可依病人病況考慮其他免疫抑制或標靶治療。

要注意的是，雖然伊凡斯症候群採第一線治療多數病人可獲得症狀緩解，但是仍有反覆發作的可能，因此確診後需要長期追蹤，才能及早掌握病情變化，並在復發時及時治療。

蘇柏旭強調，並非所有貧血和血小板低下都能靠輸血解決，當病人接受輸血後血球數值仍持續下降，甚至合併黃疸及溶血，就必須進一步尋找是否存在免疫性血球破壞。

貧血及血小板低下背後原因很多，除了出血之外，也可能是免疫系統正在破壞自身血球，若出現以下狀況，應及早接受血液腫瘤科評估，找出真正病因：

• 不明原因的雙重血球低下
• 黃疸
• 溶血
• 輸血後血球數值仍持續惡化

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