多囊腎患者，可能併發全身病變！腎臟科醫師提醒：長出血管瘤有破裂導致中風的風險
腎臟是人體的解毒之王，一旦受傷，它所損害的不只是腎臟，還是全身器官。基隆長庚醫院腎臟科主任吳逸文醫師提醒民眾：「有腎臟疾病的人，尤其是沒有什麼症狀的人，常常會有一個誤解，就是腎臟疾病只會影響到腎臟，但腎臟疾病對身體的影響是全身性的。」
當腎臟出現完全無法恢復的損傷，即使有洗腎（透析）可以幫助維持生命、身體機能，但腎臟的功能也只剩下原本健康腎臟的 1/10 或更低。
遺傳性的腎臟疾病，對身體的影響程度更大，因為發作程度不明顯，甚至根本還沒出現腎臟受損前，其實已經在身體的其他器官中出現問題；像是遺傳性多囊腎，就有 10％ 的人左右會有腦部動脈瘤，可能在無預警的狀態下，血管瘤受到衝擊而破裂，引起腦出血、腦中風，甚至死亡，吳逸文醫師建議應定期追蹤病情，以能達到儘早治療。
全身器官都有受到傷害的危險性
多囊腎是一種遺傳性腎臟疾病，因為基因的變化，導致腎臟容易長出水泡而影響腎臟功能；它同時也是「單一遺傳原因造成洗腎的疾病」中，人數最多的一種，全台灣大約有 2000 多個多囊腎家族，人數可能還在不斷增長中。
吳逸文醫師提醒民眾，其實腦動脈瘤並不是多囊腎最常見的「併發症」，卻是其中最致命的一種；因為基因的變化，血管壁上長出一塊多餘的空腔，血流進去就形成「血管瘤」。
這不是一個正常的血管，所以只要受到衝擊、撞擊劇烈的晃動，或是達到一定的體積時，就有可能會破裂，腦部如果無法完全吸收血流，就會形成腦出血，引起中風或死亡。多囊腎患者的基因很特別，除了會在腎臟長出很多囊泡、影響腎功能之外，也會在身體有表皮細胞的器官上長出空腔，所以不只是腦部的血管，全身的血管都有可能長出血管瘤，但腦部的是最危險的。
多囊腎小檔案（1）
- 正式名稱：自體顯性多囊性腎臟病，ADPKD。
- 別名：泡泡腎。
- 症狀：高血壓、肚子脹、腰痛、蛋白尿、血尿、結石。
- 併發症：尿毒症、腎衰竭、肝臟囊腫、腦血管瘤（易中風）、出血性囊腫
- 感染、腸道憩室、心臟瓣膜問題。
- 類型：台灣最常見有第一型（約佔85％）、第二型（約佔15％），第一型患者大約在50歲左右，腎功能就可能破壞。
- 得病機率：屬於顯性遺傳，只要爸媽有一人得病，自己罹病的機率就是 50％。
有血管瘤的人可能會感覺頭部後枕處一搏一搏的抽痛，有些人可能會有劇烈的頭痛，還有些人是完全沒有任何感覺的。無論是哪一種，血管瘤都可能隨時會破裂，吳逸文醫師強調，與其從症狀上來判斷，最好的辦法其實是「定期檢查」，才能在破裂之前先做處理。
多囊腎患者常見的併發症（2.3）
- 血管瘤：約 10％ 患者有，可能會造成出血、中風、致死。
- 心臟瓣膜：約 25~30％ 患者有，會造成運動耐力下降，容易累、喘。
- 肝臟囊泡：約 50％ 患者有，不會影響肝功能，但要避免劇烈運動撞破囊泡，並控制酒精攝取量。
- 胰臟囊泡：影響胰島素敏感度，建議要減糖、少吃澱粉。
- 大腸憩室／疝氣：影響腸胃功能，蠕動消化不良，要多吃點高營養的食物。
- 腎臟囊泡：會造成腎功能下降，可能會引起腹脹、壓迫到其他器官而造成食慾不佳、營養不良。
除了血管瘤之外，雖然其他的併發症「致命性」不高，甚至也不太會影響到器官的功能，但還是建議要特別注意。「像是肝臟的囊泡，是最常見的併發症，60 歲以上的人大概有一半都有，但是它跟腎臟囊泡不一樣，腎臟囊泡多是在腎臟外層，肝臟囊泡是在間質裡面，又不太會影響肝臟功能，只是太大還是有破裂的可能，通常也不太會有疼痛的感覺。」
對於這種狀況，吳逸文醫師會建議要注意來路不明的藥物，還有酒精的攝取，「如果囊泡大到會痛，或是破裂後出血太多導致貧血，才會考慮用栓塞的方式把它止血、堵起來或外科治療。」
多囊腎的併發症與家族遺傳有相關，像是血管瘤，其實都可以透過家族史來了解自己是不是高危險群，儘早檢查、避開破裂的危險。另外，腎臟囊泡造成的腹脹、壓迫、胃口不佳，也是很常見的狀況，患者可以採「少量多餐」、「盡量吃有高熱量、高營養的食物」，盡量減輕他們的不舒服。
「好好處理」，多囊腎並不是人生危機
多囊腎的併發症雖然多，因為早期幾乎沒有什麼症狀，加上也不太會立即損害身體機能，常被忽略。對於吳逸文醫師來說，她看到有些人因為大腸憩室而導致常常肚子痛、或是血便，或是因為腎臟囊泡壓迫而胃口不好、營養不良，就會覺得「希望能好好幫患者減緩不適」。
「像是有三姐妹的患者，她們合併有心臟瓣膜的問題，比較容易累、喘，但他們也都很願意治療，也願意定期追蹤，所以生活上沒有遇到什麼大礙。」
多囊腎已經有藥物可以控制囊泡生長、減緩腎功能惡化的速度，吳逸文醫師說，現在雖然沒辦法證實可以減少併發症，像是阻止血管瘤增生，但已經確認可以減緩腎臟囊泡的生長，甚至還可能讓它變小，因此腎臟囊泡造成的腹脹、食慾不振，也可以有所緩解。
有一位個案患者是國小老師，才30餘歲，但腎功能已經下降到了第三期，開始服用藥物之後，第一個月因為忘記補充水份，腎功能微微下降，但第二個月認真補水、吃藥後，就沒有再往下滑，半年多來還是維持在第三期，而且囊泡也變得比較小一些。
吳逸文醫師叮嚀民眾，「藥物治療及適當的控制是一個可以幫助這些，腎功能已經在『邊緣』的患者，讓他們的腎功能可以維持在一定的程度，不要再往下滑，延緩洗腎的風險。」，「同時，他們也能有更多的心力來跟其他的併發症相處，了解自己的身體狀況，更關心自己的身體，甚至可以跟一般人過著一樣的生活。」
參考資料
ARPKD PATIENT HANDBOOK: Understanding and living with autosomal recessive polycystic kidney disease and
congenital hepatic fibrosis
Uptodate: Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD): Extrarenal manifestations
Randy L. Luciano, Neera K. Dahl Extra-renal manifestations of autosomal dominant polycystic kidney disease
(ADPKD): considerations for routine screening and management. Nephrology Dialysis Transplantation, Volume 29,
Issue 2, February 2014, Pages 247–254, https://doi.org/10.1093/ndt/gft437.
文／盧映慈 圖／何宜庭
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