蠶豆症引發溶血恐喪命？別怕，三大禁忌別觸碰！

內容編輯／Vera Chen

蠶豆症雖然是很常見的遺傳小缺陷，但容易引發急性溶血反應，讓人不敢掉以輕心。其實，罹患蠶豆症的大多數寶寶都能夠健康平安長大，只要別觸犯下列禁忌。

什麼是蠶豆症？

蠶豆症是一種先天代謝缺陷的疾病，學名為「葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症（Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency，簡稱G6PD）」，由於身體缺乏紅血球分解葡萄糖代謝過程中重要酵素──G6PD，因此紅血球缺乏抗氧化的能力，容易受到某些特定物質的破壞而產生溶血。

罹患蠶豆症的機率：男寶＞女寶

蠶豆症是性聯遺傳疾病，是位於X染色體上的缺陷基因所引起的疾病。因為一般男寶寶性染色體為XY，因此只要有一個異常的X染色體，就會罹患蠶豆症；而女寶寶性染色體為XX，若帶有一個不正常的X染色體，另一個正常的X染色體會彌補此缺陷，這也是女寶寶不易發病的原因。

（▲圖片來源：楊瑋群醫師）

蠶豆症發病時，會出現哪些症狀？

1. 新生兒黃疸

約有三分之一寶寶會因為G6PD缺乏症而容易出現新生兒黃疸，黃疸程度若不嚴重，照光治療即可；若是出現嚴重的溶血性黃疸，必要時須給予換血治療。一般若能及早發現及早治療，多可在 2、3 天內恢復。

2. 急性溶血性貧血

當某些特定的氧化物質侵入身體，便可能導致急性溶血性貧血，患者多半會出現臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、茶色尿液等症狀。嚴重時，會導致呼吸窘迫、心臟衰竭。

3. 慢性非球形紅細胞溶血性貧血

少數G6PD缺乏的人會有慢性溶血的現象，可以追溯出患者小時候曾經罹患嚴重新生兒黃疸、或是在氧化壓力上升時產生慢性貧血。

蠶豆症有治癒的可能性嗎？

蠶豆症目前並無有效的治療方法，即便年紀增長蠶豆症也不會痊癒，主要照護就是預防症狀發生，盡量避開生活中的危險因子。但在未發病的情況下，此症通常不會影響壽命、生長發育或日常活動，多數小孩可完全正常的長大。

蠶豆症患者千萬別碰的三大禁忌：

藥物類：

• 抗瘧疾藥物，例如primaquine, pamaquine, pentaquine, plasmoquine。
• 抗感染藥物中的磺胺藥，例如sulfanilamide, sulfapyridine, sulfisoxazole, sulfacetamide, salicylazosulfapyridine, sulfamethoxypyridazine。
• 解熱止痛劑，例如阿斯匹靈aspirin, acetanilide, phenacetin, antipyrine, aminopyrine, p-aminosalicylic acid。
• 某些抗感染或消毒劑，例如nitrofurantoin, furazolidone, furaltadone。 　　
• 其他化學品，例如荼（naphthalene），龍膽紫，甲基藍（methylene blue）, phenylhydrazine，acetylphenylhydrazine, probenecid（降尿酸劑）, sulfoxonoe。
• 中藥材：黃蓮、金銀花、牡丹皮、冰片、龍膽、珍珠粉、大黃、柴胡。

貼心小提醒：爸媽無須死記藥物名稱，可在就醫時出示蠶豆症注意事項小卡，或主動告知醫生患有蠶豆症，就能避免接觸禁忌藥物。

食物類：

• 新鮮蠶豆及蠶豆製品。
• 薄荷或薄荷食品。

生活用品類：

• 薄荷製品：曼秀雷敦、綠油精、萬金油、白花油、肌樂、薄荷漱口水。
• 樟腦製品：樟腦丸、冬青油。

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