弱不禁風是真的！連風吹都會「痛」的病，什麼是全身型膿疱性乾癬？
全身型膿疱性乾癬（簡稱GPP）是少見但致命的皮膚重症，39歲的陳小姐從小學開始就飽受該疾病所苦，發病時膿疱長滿指甲縫、股溝、頭頂、腳踝，幾乎體無完膚，上廁所不敢開燈、不敢照鏡子，一度引發敗血症，差點失去生命。
如今隨著醫療科技的進步，此疾病已有專用的生物製劑可有效緩解急性發作時的症狀，幫助患者找回人生主控權。健保署從7月起，將其納入健保給付，病友一年可省下90萬元的藥費。
20、30年來飽受全身型膿疱性乾癬之苦的陳小姐，急性發作時曾因嚴重高燒昏迷，住院臥床長達一個月。即使出院後，仍不時發作需要反覆住院，直到9個月後病情才穩定下來。
那段時間陳小姐拒絕同學控病，因為她的皮膚一直處於嚴重發炎狀態。至今回想起來她仍會發抖，「大家可能很難想像全身皮膚每周換膚一次的苦痛，那種痛是錐心之痛。」就這樣周而復始直到疾病被控制，才解除警報。
皮膚重症傳讓她無法「追夢」
每個人都有自己想做的事，陳小姐也不例外，但皮膚重症讓她無法追求夢想，只能選擇自行創業。因為發病時，傳統藥物通常要經過2到3週才能看到療效，沒有一個公司可以長時間請假，即使強忍身體不適前往上班，還須面對工作效率不佳、同事異樣眼光等諸多問題。
陳小姐長期下來身心飽受煎熬，更背負沉重經濟負擔，而最擊潰她內心的是疾病反覆發作，又不知道何時才能好轉的絕望感。所幸健保署於今年7月1日起正式核准全身型膿疱性乾癬專用生物製劑納入健保給付，提供更精準的治療武器，幫助病友急性發作快速消除膿疱。
出現3大症狀 速到醫學中心就醫
台北林口長庚醫院副教授級皮膚科醫師黃毓惠指出，全身型膿疱性乾癬有膿疱、紅斑、脫屑3大症狀，且會引發疼痛、發燒、疲勞等全身性症狀，更可能併發敗血症、多重器官衰竭和代謝異常，是少見但致命的皮膚重症；近5成病友即使病情穩定，仍害怕再次急性發作而陷入憂鬱。
根據一項全身型膿疱性乾癬病友的調查顯示，超過7成患者在2年內平均有高達3次以上的重度發作，皮膚病灶範圍多達10個手掌大；更有4成以上患者在發作時住院超過10天以上，不僅無法正常工作，連日常生活起居都得仰賴他人照顧。
台灣全身型膿疱性乾癬患者 5成有IL-36的基因突變
台灣皮膚科醫學會理事長趙曉秋強調，全身型膿疱性乾癬的嚴重程度完全不同於尋常的斑塊性乾癬，且發病原因多元又難以預測，像是遺傳因素、懷孕、壓力、環境、藥物影響或是感染都有可能導致疾病發作，若未妥善治療，還可能提高因敗血症或是心肺腎等多重器官衰竭併發症致命風險。
過去這類患者可以用的藥物種類不多，且對於急性發作治療效果相當有限。台灣乾癬暨皮膚免疫學會理事長蔡呈芳表示，有越來越多研究證實全身型膿疱性乾癬與免疫系統中的介白素36(IL-36)相關發炎途徑異常有關，台灣的全身型膿疱性乾癬患者有高達半數以上具有IL-36的基因突變，此重大發現讓全身性膿疱性乾癬正式邁入精準治療。
蔡呈芳強調，透過先進的基因檢測技術，在一次的檢測中即可快速辨識IL-36RN基因突變，對於全身型膿疱性乾癬的診斷和制定個人化治療相當有幫助。因此，未來如何提高大眾對全身型膿疱性乾癬的認識，促使有症狀的患者及早就醫，並將基因檢測運用在疾病診斷與擬定治療方案是一項關鍵課題。
給付條件過於嚴苛 患者看得到、用不到
目前臺灣皮膚科醫學會已發表全台第一個《全身型膿疱性乾癬治療共識》，針對疾病的治療目標、用藥策略等提供共識指導，希冀能幫助國內GPP病友獲得更好的治療與照護。雖然健保署已將專用納入暫時性支付，但黃毓惠認為給付條件太嚴苛，新制上路1個月達到標準的病患仍是個位數，盼健保署有調整空間，以免病人看得到、用不到。
健保自今年7月1日起，給付IL-36專用生物製劑用於全身型急性膿疱性乾癬治療，條件包含具有IL-36RN突變，為中重度，伴有膿疱紅腫部位侵犯體表面積>10%。限皮膚科專科醫師及風濕免疫科專科醫師使用，且需經事前審查核准後使用，申請時需檢附所有病灶照片及IL-36RN檢測報告。
黃毓惠強調，其實臨床上侵犯面積達5%就已很嚴重「很多患者已經受不了」，她希望健保署長可以能再下修給付條件，讓病友可以透過新藥的治療，快速且持續清除膿疱症狀，擁抱美好生活、找回人生主控權。
文／邱玉珍、圖／巫俊郡
諮詢醫師：台灣皮膚科醫學會理事長趙曉秋、台灣乾癬暨皮膚免疫學會理事長蔡呈芳、台北林口長庚醫院副教授級皮膚科醫師黃毓惠
參考資料：
1 Characteristics of hospitalizations and emergency department visits due to generalized pustular psoriasis in the United States
2 調查由Cerner Enviza於2022年7月8日至8月17日期間發起，針對台灣GPP病人進行立意抽樣和線上問卷訪談，總計回收30個樣本後分析所得，探討台灣GPP病人的疾病歷程和GPP對生活的影響。
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5 臺灣皮膚科醫學會/Taiwanese Dermatological Association consensus recommendations for the diagnosis, treatment, and management of generalized pustular psoriasis
延伸閱讀：