肺纖維化死亡率比癌症高！醫提醒「這族群」一定要做肺功能檢測

自爆發新冠肺炎疫情以來，越來越多確診民眾擔心肺纖維化危機，事實上，其任何人都有可能罹患肺纖維化，特別是有自體免疫疾病的患者更是高風險族群。根據統計，每10位自體免疫疾病病友，即有1位併發肺部纖維化，其中硬皮症發生率最高，約有5成的人會出現此疾病。

今年58的江先生，軍人出身的他熱愛運動，幾乎天天爬山，6月中發燒數日前往就診，檢查發現其肺部積水嚴重且肺纖維化已超過3成，緊急安排住院檢查後，確診為自體免疫疾病「乾燥症」併發肺纖維化，接受治療後，雖然病情已穩住，但肺功能僅剩50%，連站著講話都會喘。

江先生表示：「以為體能像40歲的年輕小夥子，短短兩個月，體重爆瘦12公斤，隨著病程的發展，住院期間劇烈的咳嗽與喘不過氣，體能狀況瞬間老化到像85歲。」所幸，經跨專科團隊討論，確定其病況符合乾燥症併發肺纖維化，藥物介入治療後，穩定控制病況、延緩肺部惡化。

自體疫疾病合併肺纖維化 易併發呼衰竭

收治該案的中華民國風濕病醫學會秘書長暨三總過敏免疫風濕科醫師盧俊吉表示，肺纖維化是乾燥症中最常見也最嚴重的併發症，加上患者病友不知道自己罹患乾燥症，導致確診時已相當嚴重。自體免疫疾病不僅會對病友的免疫系統產生影響，還可能引發多種併發症，其中肺部纖維化是一種常見且嚴重的共病。

盧俊吉說明，自體免疫疾病患者一旦併發肺纖維化，除了肺功能可能受損，也會提高併發感染或呼吸衰竭的風險，甚至可能在短短一至兩個月內急性惡化。由於症狀不具特異性，使得病友日常容易輕忽，也是自體免疫族群死亡主因之一。

調查：4成患者沒有做過肺功能檢測

中華民國風濕病醫學會與病友協會針對自體免疫疾病患者進行「肺功能檢測行為」調查發現，有高達6成病友從未進行過任何肺功能檢測，即使有肺功能檢測紀錄者，亦超過5成病友距離上一次檢測時間超過一年以上。調查中更發現，近6成病友表示已出現肺纖維化常見的喘、咳、累症狀，其中3成症狀持續8週以上。

更令人擔憂的是，仍有4成沒有做過肺功能檢測，而有超過7成的病友，需仰賴過敏風濕免疫科與胸腔內科醫師安排，即便在出現相關症狀的情況下，僅有少數病友與醫師主動討論。由此調查顯見，自體免疫族群對於肺部健康警覺性不足。

及早介入治療 可減少肺功能受損

盧俊吉進一步表示，病友普遍主觀認為自己病識感高，不過，肺纖維化初期症狀不明顯，病友容易將咳嗽症狀誤以為是一般呼吸系統疾病，臨床觀察，9成以上病友對於肺纖維化仍缺乏基本認識，也鮮少主訴有喘、咳、累等症狀的發生，進而錯失早期診斷與治療的機會。

中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財指出，自體免疫疾病併發肺纖維化，死亡率恐比癌症還高。因為一旦免疫系統異常侵害肺部，將會產生大量異常的疤痕組織，逐步削弱肺部的攜帶氧氣的能力，造成不可逆的損傷，最終導致呼吸衰竭死亡。

9月國際肺纖維化月 高危險群定期做肺功能檢測

因此藥物及早介入相當重要。鄭添財強調，肺纖維化治療的首要目標是及時延緩肺功能惡化並穩定病況，經臨床試驗證實，儘早使用抗肺纖維化藥物可降低57%的肺功能受損速度，更能減少74%急性惡化發生與死亡風險，建議病友在確診肺纖維化後，應積極接受治療，以盡可能保留肺功能。

9月國際肺纖維化月，鄭添財呼籲自體免疫族群留意是否出現「喘、咳、累」症狀，並建立定期肺功能檢測習慣，若發現檢測數值異常，醫師可再透過高解析度電腦斷層掃描(HRCT)，評估與診斷肺部狀況，才有機會及早發現、及早介入治療，以阻止肺功能持續惡化。

文／邱玉珍、圖／巫俊郡

諮詢醫師：中華民國風濕病醫學會秘書長暨三總過敏免疫風濕科醫師盧俊吉、中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財

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