＜陳建志醫師專欄＞陣發性運動失調 亂做耳石復位術會惡化

一名21歲女大學生自青春期後，平均每幾個月都會發作一次劇烈的眩暈，特別是在期中考及期末考，需要熬夜唸書，就會在考試結束後當日晚上，同學們都興高采烈地去狂歡時，她卻開始頭頂抽痛、兩眼視力模糊，兩耳開始聽見「嗡嗡嗡」及雙手顫抖，寫字筆跡歪歪扭扭，拿筷子夾菜掉滿桌，講電話口齒不清，喝水會嗆到，只要一轉頭或改變身體姿勢，眼前景物會旋轉，走路偏一邊，惡心想吐，只能臥床休息，每次都得休養一個禮拜，才能恢復原狀。

原本懷疑是反覆腦中風、長腦瘤或是腦壓升高，但電腦斷層及核磁共振檢查均正常，病人的母親、阿姨及外祖母都有這種怪病，也都是在年輕時頻頻發作，藥石罔效。

病人其實是罹患了一種家族遺傳性疾病「陣發性前庭性運動失調」，不算常見，卻也並不罕見，起因於鈣離子電位通道一號甲型亞基基因 （CACNA1A）的突變，使得中樞神經細胞膜上的鉀離子和鈣離子通道功能不良，特別是小腦及腦幹，以至於患者受到驚嚇、承受壓力、劇烈運動、過勞、咖啡因過量、感冒發燒、酒醉或使用某些抗癲癇藥物時，這些離子通道突然加速大量崩解，再生的速度趕不上破壞，開始出現動作失調、構音障礙、吞嚥困難、複視、眩暈、耳鳴及聽障，很像腦幹預兆型偏頭痛。

此病不可能根治，頂多在發作時，設法控制症狀，特別是眩暈和動作失調，服用原本用於治療急性青光眼或高山症的利尿劑「丹木斯」，強化神經細胞上殘存離子通道的功能，從而減輕病症，並非使用止暈藥、止吐劑、多巴胺受器促進劑或鎮靜劑。若手邊無藥物可用，也可臥床休息，等到神經細胞上的離子通道恢復到一定程度時，病症就會完全消失。

由於大多數患者都是在孩童或青春期時初次發病，病程會持續數小時到數日不等，在頭痛緩解後，每每在改變姿勢或轉頭時，眼球會不自主地快速轉動，感到一陣一陣的眩暈，很像半規管耳石沉積症或頂帽耳石黏著症，但耳石復位術不僅治療無效，還會加重病症，延長病程，故有類似病症者，宜先正確就醫，切勿自行上網看視頻模仿耳石復位術。

（作者∕元景耳鼻喉科神經科診所醫師陳建志）