布魯斯威利從失語到失智如何判定、治療？　一次看懂額顳葉失智症

現年67歲的美國影星布魯斯威利去年3月因失語症退出演藝圈，在近1年後，家人表示，他已被診斷出罹患「額顳葉失智症」。這也讓外界開始關注這種過去罕有人知的腦部疾病。

美國有線電視新聞網報導，布魯斯威利 (Bruce Willis) 的家人透過聲明指出，「自從我們在2022年春季宣布布魯斯被診斷為失語症以來，病情又有新的發展。不幸的是，溝通困難只是他患病的其中一個症狀。雖然很痛苦，但最終得到明確診斷是一種解脫。」

「額顳葉失智症」(Frontotemporal dementia，簡稱FTD) 是因tau蛋白和其他破壞腦細胞的蛋白質堆積在大腦額葉或顳葉所引起的疾病。根據英國阿茲海默症研究中心數據顯示，此症好發於45至64歲族群之間。額顳葉退化協會聲明指出，「對於60歲以下者而言，FTD是最常見的失智症，會導致溝通困難，並改變一個人的行為、性格或行動。」

根據美國國家老齡化研究所的數據，FTD患者通常可以活6到8年。此症遺傳因素占案例中的10%到30%，但除了遺傳因素，並無其他已知風險。不過，研究人員正在調查甲狀腺和胰島素是否可能與此症有關。

密西根大學神經病學教授兼密西根阿茲海默症中心主任鮑森 (Henry Paulson) 說，布魯斯威利的症狀最初是說話困難，因此被歸類為原發性進行性失語症的FTD。另外還有兩類FTD，分別影響行為變異和運動神經元，前者特徵是執行功能、思維和計劃發生變化，後者特徵可能包括無法吞嚥、肌肉僵硬，以及難以使用手或手臂進行運動，「例如難以關閉按鈕或操作小家電」。

鮑森說：「失語症實際上意味著語言方面的問題，從找詞困難到理解別人說話內容等等。這可能因大腦腫瘤、中風或進行性神經退化性疾病而發生。布魯斯威利的診斷結果是額顳葉失智症，顯然是罹患進行性神經退化性疾病，而非中風或腫瘤或大腦其他病變。」

FTD有那些症狀？

在行為變異型FTD中，患者很少有記憶問題，但很難做計劃並將想法排序。他們可能會一遍又一遍重複相同的活動或詞語，對生活失去興趣，並且做出衝動行為，例如說不恰當的話，或做讓人尷尬的事。

在原發性進行性失語症方面，患者可能在說話或理解單詞時有所困難，或可能說話時含糊不清，到後期可能無法識別熟悉的臉孔和物體，有些人可能變得不會說話。鮑森指出，病患剛開始可能很難簡單地找到想要用的單詞，「因此開始用更簡單或更通用的單詞來代替」，雖然這種情況可能隨著老化而發生，但「當每天說話都更加費力，或理解力驟降時，就應該去看醫生進行評估」。

運動神經元FTD可能不會影響記憶、認知、語言或行為，特別是在初期。最初跡象可能包括無法控制運動，或者平衡和走路時有問題。其中一個症狀是「進行性上眼神經核麻痺症」（Progressive supranuclear palsy），也就是病患很難向下看，或進行其他眼球運動。

如何診斷？

鮑森表示，神經科醫生將進行仔細的臨床檢查，並結合可以評估認知功能的心理測驗。「大腦磁振造影(MRI) 可以告訴我們，大腦某些部位是否正在萎縮或出現萎縮跡象。我們將進行一些血液檢查，以免遺漏一些可治療的認知障礙原因，例如甲狀腺疾病或維生素B12缺乏症」。他也說，通常醫生也會進行腦部正子斷層造影，以了解受影響的是額葉或顳葉的哪些區域。

如何治療？

與阿茲海默症不同，目前沒有可以減緩FTD進程的療法。醫療專業人員可能嘗試開藥來減少躁動、易怒或抑鬱來改善患者生活品質。另外，語言治療師可以協助失語症患者，物理或職能治療可能有助於緩解運動障礙症狀。

鮑森說：「針對FTD這類進行性失智症患者而言，繼續保持健康飲食、定期運動並與人保持聯繫非常重要。這些活動不是藥物，無法治癒疾病，但可以幫助大腦盡可能地運作。」