肺動脈高壓5大症狀中了嗎？醫：「這些」是高風險族群，新藥「逆轉」血管新紀元
高血壓不僅可能會造成動脈硬化，形成「高血壓性心臟病」；高血壓也會發生在肺循環，造成「肺高壓」。因此，肺部也有高血壓，令人擔心的是有比高血壓恐怖嗎？治的好嗎？一旦走路容易喘、咳嗽好不了，或運動時呼吸困難，或下肢腫，以及容易頭暈等症狀，要小心可能是有「心臟的癌症」之稱的「肺動脈高壓」找上門了！
肺動脈高壓的成因
肺動脈高壓是因為肺動脈內皮細胞功能失調，造成血管收縮與舒張功能失衡，加上平滑肌細胞異常增生，使血管變得窄、厚且不規則，導致肺動脈血壓升高，心臟必須很努力才能將血液送出；當肺動脈壓力越來越高，心臟負荷就會越來越沉重，最後造成右心室肥大、衰竭，甚至死亡。
成大醫院副院長許志新醫師指出，肺動脈高壓是罕見疾病，每百萬人僅15至50人罹患的罕見疾病，若未治療，平均存活期僅約2.8年。
肺動脈高壓的5大症狀
患者初期症狀如疲倦、心悸、運動後喘氣等，常被誤認為一般心肺疾病，從出現症狀到確診，平均要兩年。肺動脈高壓症狀歸納為口訣「喘、咳、血、腫、暈」，具體表現為呼吸困難、咳嗽、咳血、下肢水腫、暈厥或昏厥。但是，這些症狀也常被誤以為是疲勞、慢性阻塞性肺病、心臟病等常見疾病的症狀，因所導致延誤治療時機。
肺動脈高壓的診斷
目前臨床診斷肺動脈高壓包括：「右心導管檢查」能夠直接測量右心壓力、心輸出量，以及肺動脈壓力和阻力。如果有疑似相關症狀，應積極接受檢查，以早診斷、早治療。尤其，高風險族群不可輕忽。
肺動脈高壓的高風險族群
除了罕見的原發性肺動脈高壓外，許志新副院長也提醒，肺動脈高壓相關高風險族群還包括：基因相關、結締組織疾病（如紅斑性狼瘡、硬皮症、乾燥症）、先天性心臟病、HIV病毒感染、肝臟引起的門脈高壓、寄生蟲感染，以及某些藥物（如安非他命、古柯鹼）等。
成大醫院肺高壓團隊讓愛延續20年
雖然肺動脈高壓屬於罕見疾病，但是不代表可以忽視。早在2005年，許志新醫師著手成立成大醫院肺高壓照護團隊並闢設「肺高壓特別門診」，結合各職類投入此罕病照護。肺高壓團隊已經照護百位病友，讓愛延續20年，他說：「即使只有一位病人，我們也有責任給他最完整的治療」。並創立「心衰肺高壓照護LINE平台」，提供回診提醒、營養建議與健康紀錄功能，24小時回覆病友訊息，成為全台唯一能「線上陪伴」的罕病照護團隊。這份持續的投入，讓成大肺高壓團隊榮獲NHQA國家醫療品質獎與SNQ國家品質標章，並成為亞洲少數具完整臨床經驗的肺高壓中心。
「我只想陪兒子長大、照顧父親到老。」41歲的羽君在懷孕時，因突發狀況被送醫，原以為是孕期併發症，沒想到竟被診斷為罕見疾病──原發性肺動脈高壓（PAH）。她歷經引產、呼吸衰竭、從危險期時期使用幫浦輸藥的治療過程到轉成口服用藥治療，與病魔共存的每一天，都像是在和時間賽跑。
「不求享受人生，只希望能活得久一點，還有氣力擁抱及陪伴我愛的人。」這份與時間賽跑的心聲，也正是成大醫院肺高壓團隊20年來不懈守護的初衷。
肺高壓治療新藥「逆轉」血管新紀元
儘管近年治療藥物持續進步，許志新副院長指出：「傳統治療只能擴張血管、減少阻力，但無法真正阻止血管持續增生。」肺高壓的核心問題是血管壁不斷增生、纖維化，導致肺循環壓力升高與右心衰竭。
最新研發的活性素訊號抑制劑（activin-signaling inhibitor），針對肺動脈高壓的病理機轉而設計，能抑制TGF-β相關配體、恢復內皮細胞與平滑肌細胞間的平衡，進而「逆轉」血管重塑，被視為首個具有「疾病修飾潛力」的新世代藥物。國際研究證實，持續治療可改善患者的六分鐘行走距離、降低住院率與死亡率，並減少肺臟移植需求。
許志新醫師強調：「這是肺高壓治療史上重要的里程碑，將使病友不只是延長壽命，而是更有機會回歸正常生活。」成大肺高壓團隊以20年的堅持，持續陪伴病友走過每一次呼吸的難關，也為下一個「能喘得過氣的明天」打開希望之窗。
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