這疾病雖無法逆轉　多專科治療可延緩病程、改善生活

文/郭志東 國泰綜合醫院心血管中心主治醫師

77歲的林伯伯，胸悶，呼吸困難，體力下降的狀況已經好幾年。但最近表示體力越來越差，呼吸困難的狀況越來越嚴重。心臟科醫師安排超音波檢查後，發現有一點不尋常的變化，後續便安排磁振造影，血液尿液檢查等，在最後在切片檢查中確診為心臟型類澱粉沉積症。

心臟型類澱粉沉積症是由一種叫做澱粉樣蛋白的副產物斑塊在心肌中堆積而成，從而影響心肌泵血功能。最容易損害心臟的兩種類型是輕鏈類澱粉沉積症(AL)和轉甲狀腺素類澱粉沉積症(ATTR)。其治療方式取決於類澱粉沉積症的特定類型，包括藥物、化療和幹細胞移植。

心臟類澱粉沉積症性的症狀與心臟衰竭相似，包括增厚和缺乏彈性的心臟組織(限制性心肌病變，或「硬心症候群」)，呼吸急促、喘氣、全身乏力、腿部水腫、心悸、頭暈等。當病患出現心臟衰竭症狀時，一般都會安排心臟超音波，當超音波發現病患有明顯的心室壁增厚，以及特異變化時。

醫師為了確認心臟型澱粉沉積症的診斷，可能會安排抽血檢查體內輕鏈濃度和心臟核子醫學鎝掃描。這個掃描與磁振造影相似，能顯示心臟的圖像。在掃描前注射核子顯影劑，會導致轉甲狀腺素類澱粉沉積症「變亮」。如果是其他類型的類澱粉沉積症，便會安排心臟組織切片作進一步的分析和確診。另外，心電圖、相關抽血和尿液檢查也有助診斷。

心臟類澱粉沉積症是一種嚴重的疾病，需要多個專科一同治療。雖然已經造成的類澱粉沉積無法逆轉，但治療能夠減緩進展，並緩解其對心臟的損害。而治療方面主要取決於罹患類型，可能涉及以下幾種組合。在所有患有心臟衰竭的病患都會使用相關藥物治療，包括減輕心腫或控制心率不整的藥物。如果有明顯危及生命的心搏過緩現象，則需要置放心臟節律器。

如果病患診斷為ATTR而非AL，可以使用穩定TTR蛋白的藥物，另外還可以使用抑制TTR基因的療法，防止身體產生TTR蛋白。如果病患診斷為AL，化療和自體幹細胞移植可能是選擇之一。

（圖片來源：Dreamstime/典匠影像）

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