大白肺非肺炎 竟是蛋白質沉積症

記者蔡琇惠∕新北報導

40歲的魏先生體格健壯，從事搬運工作多年，但近兩年來肺活量明顯下降，時常出現間歇性暈眩，甚至有數次在搬運重物時，突然吸不到氣，胸口像是被重物壓住般喘不過氣來。前往診所檢查後意外發現肺部有大片白影，原以為是肺炎，接受肺部穿刺切片，確診為極為罕見的肺部蛋白質沉積症，醫療團隊採俗稱「洗肺」的「全肺灌洗術」治療，術後第3日康復出院，重拾健康與生活品質。

肺部蛋白質沉積症是一種肺泡內充滿蛋白樣物質，嚴重阻礙氧氣交換的罕見疾病。根據國外研究統計，蛋白質沉積症的發生率僅約百萬分之一。台北慈濟醫院胸腔內科主作藍冑進指出，目前醫學對該病的病因仍未完全明瞭，推測與自體免疫系統異常有關。此疾病在早期常無明顯症狀，容易與肺炎、肺纖維化等疾病混淆，導致誤診與治療延誤，因此提高臨床警覺性至關重要。

針對此疾病，目前最具療效的治療方式為「全肺灌洗術」。藍冑進說明，洗肺需在全身麻醉下進行，使用雙腔氣管內管分隔雙側肺臟，讓醫師得以在維持一側肺臟正常通氣的同時，對另一側肺進行灌洗。臨床上通常先清洗結構較單純的左肺，視患者恢復情況，再於數週後灌洗右肺。過程中，醫療團隊會使用約10公升的溫熱生理食鹽水，重複灌注並抽出，徹底清除沉積於肺泡內的蛋白質物質。

藍冑進強調，「全肺灌洗術是一項跨團隊合作的高階技術，需仰賴胸腔內外科醫師、麻醉科、呼吸治療師與放射科團隊緊密配合，才能為病患爭取最佳的呼吸品質與生活重建機會。」

藍冑進提醒，民眾若出現原因不明的呼吸困難、活動耐受力下降、胸悶或易喘等症狀，切勿輕忽。建議儘早尋求胸腔專科醫師的專業評估，以利及早診斷與介入治療。及時處置不僅有助於延緩肺功能惡化，亦能有效降低疾病對生活品質的影響，提升整體預後。