女童隱藏12年罕病「先天性肺氣道畸形」！微創手術助擺脫肺癌高風險
「先天性肺氣道畸形」(Congenital Pulmonary Airway Malformation，簡稱CPAM)是一種胎兒時期就已悄悄存在的肺部異常，因肺組織局部出現不正常的增生與分化，恐有形成囊泡或腫塊的風險。
12歲張姓女童日前因狂咳住院治療，期間反覆持續高燒，原本評估是黴漿菌引發肺炎，但詳細檢查後，細心醫師意外發現女童肺部竟有一顆3公分異常囊腫，多方確認後證實罹患罕見疾病「先天性肺氣道畸形」（CPAM），建議採用微創胸腔鏡手術切除，以降低囊腫癌化風險，術後女童恢復良好，家人才鬆了一口氣。
亞洲大學附屬醫院胸腔外科主治醫師劉柏毅表示，「先天性肺氣道畸形」(Congenital Pulmonary Airway Malformation，簡稱CPAM)是一種胎兒時期就已悄悄存在的肺部異常，因肺組織局部出現不正常的增生與分化，形成囊泡或腫塊，使得該部分肺功能失常，甚至可能壓迫正常肺葉，影響孩子出生後的呼吸能力。
劉柏毅指出，這類肺部結構異常大多在懷孕中期就能透過例行檢查發現，然而也有部分病灶體積較小、症狀不明顯，直到孩童長大後，因其他疾病接受胸部影像檢查時才被意外發現，如前述女童就是因為住院期間安排X光檢查，兒科主任陳傑賀看報告時察覺「怪怪的」，經討論並反覆確認，才證實是CPAM肺部囊腫。
考量囊腫可能隨著年齡增長出現感染風險，甚至少數類型具有惡性變化的可能性，因此評估後，醫療團隊建議安排微創胸腔鏡手術切除，不僅傷口小、恢復快、術後併發症少，只要手術順利，患者肺功能多半能完全恢復，未來生活幾乎不受影響，女童術後兩天即可出院返家，家人也笑說要鼓勵孩子勇敢接受手術，已經準備下個月全家環島旅行。
劉柏毅提醒，CPAM臨床表現與病灶大小、位置相關，且根據囊腫大小及組織型態也有不同嚴重度分類，部分病童出生後呼吸順暢、沒有明顯異狀，直到因其他感染或不明原因咳嗽、喘鳴，就醫拍攝X光或電腦斷層時，才赫然發現肺部異常結構，也有部分新生兒在出生後即出現呼吸窘迫、臉色發白、哺乳困難等現象，需立即插管治療。
因此劉柏毅提醒，由於CPAM日後癌化風險高，多數醫療團隊會主張儘早進行預防性手術，尤其建議在1歲左右完成切除，若家中寶寶曾在產檢中被發現肺部有異常結構，務必持續追蹤，評估是否需進一步處理，至於孕婦也毋須過度擔憂，一旦被告知胎兒可能有CPAM，可提前與外科醫療團隊溝通預作準備，同樣可以讓新生兒順利健康長大。
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