Need to Know！ 川崎氏症的4個必知觀念

觀念1. 症狀不會同時出現，難在第一時間診斷

嘉義基督教醫院兒童醫學部部主任王壯銘表示，川崎氏症是不明原因造成全身性血管發炎引起的疾病，是兒科最常見後天引起的心臟疾病。川崎氏症的診斷，最基本就是發燒要超過五天（持續且通常會達攝氏39以上），另外在以下5項症狀中，至少要出現4項：

1.結膜炎，眼白發紅：一般感染引起的結膜炎會有分泌物，川崎氏症出現的結膜炎無分泌物，且發紅的地方在眼白，而非眼瞼。

2.嘴唇紅，出現草莓舌。

3.淋巴結：如果在頸部必須大於1.5公分，其他部位要大於1公分。

4.皮膚紅疹：各式各樣的疹子都有可能。

5.手腳浮腫：急性期較明顯，兩週後，指甲處會開始出現脫屑。

另一種非典型川崎氏症比較難診斷，除了發燒超過五天之外，在上述5項症狀當中要出現3項，並加上心臟冠狀動脈擴大，或抽血報告中有兩項異常，也可以診斷是非典型川崎氏症。

一般的川崎氏症多發生在1～3歲幼兒（1～2歲最常見），而非典型川崎氏症較常發生在出生6個月以前，甚至2、3個月的嬰兒，或是5歲以上的小孩。由於所有症狀不會同時間出現，增加診斷上的困難，此外，因為是全身性發炎造成，可能有各式各樣的症狀表現，例如有的病患以肝炎為表現，最後才確診是川崎氏症，甚至少數出現心臟衰竭、腦膜炎。

觀念2. 避免心臟冠狀動脈擴大留下後遺症，後續追蹤最重要

確定診斷後會打免疫球蛋白，打完燒會退，同時加一些阿斯匹靈抗發炎，剛開始也會用到高劑量阿斯匹靈，燒退後就可以改成低劑量阿斯匹靈。遇到較難治療的川崎氏症，可能要打兩次免疫球蛋白才能退燒。少部分病人打免疫球蛋白沒效，需要再施打類固醇，甚至使用生物製劑，不過這類案例非常少見，多半打一次或兩次便能改善。

有研究發現，得到川崎氏症沒打免疫球蛋白，得到心臟冠狀動脈擴大風險會增加，打了會降到3%以下。此外，只要有心臟冠狀動脈擴大，慢性期的治療要每天使用低劑量阿斯匹靈，約每公斤體重3～5毫克，主要預防發炎及預防血小板凝結。

得到川崎氏症出現的發燒、疹子、眼睛紅等症狀，甚至肝炎、心臟衰竭幾乎都會痊癒，唯有心臟冠狀動脈擴大可能留下後遺症，因此，即便燒退症狀也消失，後續一定要做追蹤，因為冠狀動脈擴大可能發病後一兩個月才發生，這也是醫師會提醒務必追蹤再做心臟超音波檢查的原因。

建議追蹤1～3個月，若有心臟冠狀動脈擴大，要追蹤到完全恢復。也有學者認為追蹤3～6個月都沒問題，等小朋友滿5歲以上小學前要再追蹤檢查一次。

年紀越小的寶寶得到，非典型的機率就越高，心臟冠狀動脈擴大的風險越大，尤其出生3個月以下。心臟冠狀動脈擴大如果治療好，多不會有問題，若已產生動脈瘤（大於7mm），將來到30、40歲以後得到心肌梗塞的風險較高（通常發生在50、60歲以後），也就是心肌梗塞的發生年齡會比一般人早。

觀念3. 服用阿斯匹靈期間，不能打活性水痘疫苗

王壯銘主任表示，寶寶發燒超過5天，除了懷疑病毒感染之外，也要想到可能是川崎氏症，必須先做排除，家長能警覺的是注意高燒情況以及上述5項症狀，還沒燒到五天，但陸續有其他症狀發生就要小心。

至於其他發炎指數是否上升，就要靠抽血檢查。一旦確診，病程中要注意就是心臟問題，而除了進行追蹤，並使用低劑量阿斯匹靈之外，在接種疫苗部分也要注意三個事項：

1.服用阿斯匹靈不能打活性水痘疫苗，以免發生雷氏症候群。

2.打了免疫球蛋白後，11個月以內不能打活性減毒疫苗，例如：水痘、麻疹、腮腺炎、德國麻疹疫苗。

3.記得要打流感疫苗，因為流感疫苗屬不活化疫苗，萬一得到流感正在服用阿斯匹靈的人容易得到雷氏症候群。