女大生胸痛、咳血以為罹癌？醫揪「肉芽腫性多血管炎」好發這類人

肺部長腫瘤，竟是罕見肉芽腫性多血管炎！醫師指出，這是一種罕見且可能危及生命的自體免疫疾病，因免疫系統異常攻擊自身小型至中型血管，引發慢性發炎與肉芽腫形成，進而損害鼻腔、鼻竇、肺臟及腎臟等重要器官。由於早期症狀常與感冒、鼻竇炎或過敏相似，容易被忽略或延誤診斷。

19歲王姓女大生數個月前突然出現胸痛、咳血症狀，至診所就醫時，胸部X光竟發現肺部至少有3處疑似腫瘤病灶，每顆約6～7公分大，讓她和家人當場嚇壞，以為罹患肺癌，家屬隨即帶她轉往地區醫院進一步檢查，之後再轉診至衛生福利部彰化醫院。

醫師經過一連串精密檢查與切片化驗後，確認該症狀並非癌症，而是罕見的自體免疫疾病「肉芽腫性多血管炎」（Granulomatosis with Polyangiitis，GPA），經治療後病情已趨於穩定。

彰化醫院免疫風濕科醫師王仕凱表示，患者因胸痛及咳血求診，影像檢查發現肺部有多顆大型病灶，外觀與肺癌極為相似。然而病理切片結果顯示，病灶並非癌細胞，而是由肉芽腫組織所形成，進一步配合相關檢驗後，確診為肉芽腫性多血管炎。

王仕凱指出，肉芽腫性多血管炎是一種罕見的自體免疫疾病，體內的免疫系統異常，會錯誤攻擊自身血管壁，引發血管發炎、腫脹及結構破壞，導致血流受阻，使器官出現缺血及損傷。肉芽腫性多血管炎主要侵犯上呼吸道、下呼吸道及腎臟，其中鼻竇、鼻腔、肺部及腎絲球最常受到影響，也可能波及眼睛、心臟、關節、神經系統及耳朵等器官。

胸痛、咳嗽、咳血是警訊

王仕凱說明，肉芽腫性多血管炎的病程進展往往相當快速，當侵犯肺部時，可能出現胸悶、呼吸喘、胸痛、咳嗽及咳血等症狀，少數患者會發生大量肺出血，進一步造成呼吸衰竭；若侵犯腎臟，則可能導致進行性腎功能衰竭，危及生命。

王仕凱說，值得注意的是，該疾病雖然較常發生於中老年人，但此次確診的王姓女大生年僅19歲，更顯示臨床診斷不能僅以年齡判斷。由於肺部病灶外觀與肺癌極為相似，容易造成誤判，必須透過病理切片及免疫學檢查才能正確診斷。

不會傳染、是極罕見疾病

王仕凱進一步解釋，目前肉芽腫性多血管炎的確切成因尚未明朗，已知不具傳染性，是否具有家族遺傳傾向仍有待進一步研究證實。根據健保重大傷病資料分析，肉芽腫性多血管炎盛行率僅約百萬分之0.37，屬極為罕見疾病。

王仕凱提醒，現今對肉芽腫性多血管炎的診斷與治療已有長足進步，只要及早診斷並使用免疫抑制劑及類固醇等藥物控制發炎反應，多數患者都能有效控制病情，降低器官損傷與死亡風險。

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