有蠶豆症怎麼辦？藥師解析蠶豆症發生原因、疾病分級、症狀、檢測，以及共處 3 策略
在台灣，每 100 個新生兒中，約有 3 人罹患蠶豆症，男比女高，而客家族群發生機率較高。患者的紅血球會因遭到氧化破壞造成新生兒黃疸或急性溶血性貧血，不可不慎！專家說，蠶豆症無法治癒，但能與之和平共存。
蠶豆症為遺傳疾病，是基因缺陷導致
蠶豆症為一種遺傳疾病，全名為「葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素 (G-6-PD) 缺乏症」。發生原因為先天基因缺陷造成體內無法合成 G6PD 酵素，而此酵素可保護紅血球對抗氧化，不使紅血球遭到氧化破壞而出現新生兒黃疸或急性溶血性貧血。
蠶豆症基因病變位置在第 23 對性染色體的 X 染色體上。因男性僅有 1 個 X 染色體，一旦有缺陷，就可能表現出症狀；女性的 2 個 X 染色體中，如果 1 個正常，1 個帶因，大部份不會表現出蠶豆症，而成為攜帶蠶豆症隱性基因者。
世界衛生組織（WHO）根據酵素缺乏嚴重程度，將蠶豆症分為 5 級：
等級 酵素缺乏嚴重程度 酵素活性 一 嚴重缺乏 慢性溶血性貧血，非血球型溶血性貧血但紅血球功能正常 二 嚴重缺乏 正常的 10 % 以下，伴有急性溶血性貧血 三 中度缺乏 正常的 10〜60 % 四 輕度至無 正常的 60〜150 % 五 無 大於正常的 150 %
新生兒出生 48 小時，即進行檢測
大林慈濟醫院藥學部藥師郭孟璇表示，衛福部自民國 74 年起，規定所有新生兒在出生 48 小時後，需進行新生兒先天性代謝異常疾病篩檢，當中就包含了蠶豆症檢測，而篩檢結果約 2 星期可得知。
目前，台灣新生兒蠶豆症的篩檢率已達到 100％，每 100 名新生兒約有 2～3 名患有蠶豆症。90％以上由父母遺傳，僅少數人是自體基因發生變化而罹患。
郭孟璇提醒，有蠶豆症家族史的孕婦，因為無法確定胎兒是否為蠶豆症寶寶，在懷孕與哺乳期間須避免會引起氧化壓力的食物及藥物，以防藥物穿透胎盤影響到胎兒，或透過乳汁影響。
缺乏 G6PD 酵素者在接觸或食用特定物質和成分，如氧化性藥物、蠶豆、樟腦丸、紫藥水、磺胺劑及部分解熱鎮痛劑時，紅血球無法將過多的氧化物還原，造成紅血球內過氧化氫堆積，導致紅血球破裂，產生溶血反應及相關症狀。
當心蠶豆症 7 症狀，嚴重應馬上就醫
郭孟璇進一步說明，蠶豆症患者如果食用或接觸可能會導致溶血的物質，可能會出現以下 7 症狀，嚴重時甚至會造成呼吸窘迫或意識不清、休克等，應馬上就醫治療。
- 疲倦
- 食慾差
- 心律過快
- 呼吸急促
- 臉色蒼白
- 全身黃疸（眼白及皮膚變黃）
- 可樂顏色或茶色的尿液
專家提點與蠶豆症和平共處 3 策略
還好大部分的蠶豆症患者是沒有症狀的，可能終其一生都不知道自己患有 G6PD 缺乏症，在未發病的情況之下，不會影響壽命、生活品質或日常活動。蠶豆症目前沒有治癒的藥物，預防發生是唯一方式，應注意以下幾點：
生活注意事項
- 不隨意服藥，所有藥物均需經由醫師處方
- 不要在衣櫥及廁所放樟腦丸（臭丸）
- 需注意使用龍膽紫（紫藥水），危險性較高
- 天然的薄荷才可使用，只要是合成的薄荷都不可使用。使用含薄荷醇的產品，如擦起來會涼涼的產品，請諮詢醫師或藥師。
- 不推薦使用尤加利樹精油
- 看病時，應主動告訴醫護人員自身或小孩患有蠶豆症
食物攝取注意
- 應避免吃蠶豆或其製品（如蠶豆酥），以及吸入蠶豆的花粉。
- 注意雜豆、苦瓜、粉絲、鐵莧菜等，雖然不是所有患者食用後會造成蠶豆症溶血反應，但某些患者卻會引起。
- 中藥如黃連、金銀花、生地、丹皮、冰片、大黃、川蓮、熊膽、虎杖、番瀉葉、珍珠粉、保嬰丹、八寶粉、臘梅花等，含有會造成血液氧化的成分。
- 口香糖、冰淇淋、牙膏、外用貼布、漱口水等可能含有薄荷成分，不管是食品或衛生用品，都應注意劑量，或詢問醫師意見。
- 高劑量的維生素 C 對於血紅蛋白有氧化效果，大量使用會造成 G6PD 缺乏症者的紅血球內 glutathione 這個胺基酸變少，而破壞紅血球造成溶血。
- 藍色的人工食用色素可能會引發溶血反應。
藥物禁止使用
- 抗瘧疾藥品
- 排尿酸用藥
- 抗生素
- 磺胺類藥物
- 解熱鎮痛劑或阿斯匹靈
- 維生素 K3
- 化療藥品
郭孟璇呼籲，就醫時主動告知有蠶豆症，醫師便可避開會導致溶血的藥物。不要自己服用一些來路不明或未經醫師、藥師指示的藥品，多一份注意，便可以身處安全。
諮詢專家：大林慈濟醫院藥學部藥師 郭孟璇
參考文獻：
1. Medications and glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency: an evidence-based review. Drug Saf. 2010 Sep 1;33(9):713-26
2. Review and drug therapy implications of glucose-6- phosphate dehydrogenase
deficiency. Am J Health Syst Pharm. 2018 Feb 1;75(3):97-104
3. Adverse effects of herbal or dietary supplements in G6PD deficiency: a systematic review. Br J Clin Pharmacol. 2017 Jan;83(1):172-179
4. What G6PD-deficient individuals should really Avoid. Br J Clin Pharmacol. 2017 Jan;83(1):211-212
5.認識蠶豆症
文 / 黃慧玫、圖 / 林欣儀
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