作者 : 郭美懿
圖片 : shutterstock(示意圖非當事人)、台東馬偕醫院提供
一般人都知道肝臟會纖維化，卻少有人知道肺臟也會纖維化！2個月前一名病患因跌倒骨折就醫，住院時照Ｘ光才發現他有「菜瓜布肺」，也就是「特發性肺纖維化」。醫師指出，「菜瓜布肺」雖然罹患率低，但如果沒有及早發現並適當治療，5年存活率比許多癌症還要低，是致死率很高的疾病，值得大家留意。
台東馬偕胸腔內科醫師伍國綸表示，特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一種原因不明的肺部疾病，表現為肺部結構的持續性疤痕形成，這會導致肺部不可逆的僵硬，類似絲瓜變成菜瓜布的過程，故此病也稱為菜瓜布肺。主要發生族群為50歲以上的中老年人及長期吸菸族群。
伍國綸說，菜瓜布肺的「喘咳累」等症狀，與其他肺部疾病很像，所以常被延遲診斷，但若未治療，肺功能將不可逆持續下降，並可能急性惡化導致呼吸衰竭與死亡。
菜瓜布肺常見症狀：
●乾咳持續超過2個月以上；
●逐漸加重的呼吸困難，最後連休息時都喘；
●吸氣時呈現短、爆裂音；
●經常感到疲勞和全身無力；
●鼓槌指。
伍國綸解釋，特發性肺纖維化患者因氧氣不足，導致血管異常擴張造成鼓槌指，可用2隻食指指甲相對測試，正常的雙指指床間會出現縫隙，但鼓槌指則無。
不過上述症狀也常常出現在一些老人常見的慢性病，如慢性阻塞性肺病、心臟衰竭、肺栓塞、慢性細支氣管炎、礦工肺、肺結核等，因此「特發性肺纖維化」據統計平均延遲診斷2.1年。
由於單憑症狀很難精準地做出診斷，所以需要臨床醫師生理評估及安排後續檢查，有賴高解析度電腦斷層掃描、肺功能測試及6分鐘走路測試等，必要時使用內視鏡切片或是胸腔鏡手術切片活檢，才可精準鑑別診斷。
伍國綸呼籲，民眾若乾咳時間超過2個月，常覺得累或手指出杵狀指的形狀，都應儘早就醫。雖然目前沒有治癒菜瓜布肺的治療方法，但藥物仍能減緩疾病進展、控制症狀、提高生活質量並減少併發症。
通過早期診斷、綜合治療和支持，患者可以獲得較好的管理和生活質量。重要的是，患者和家庭需要獲得適當的信息和支持，以應對這一挑戰。
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