臉色蒼白＝貧血？認識5種常見的小兒血液疾病

長庚醫療財團法人林口長庚紀念醫院兒童內科部兒童血液科醫師陳世翔表示，血液在人體的生命活動中，扮演相當重要的角色。血液由血漿與血球所組成，血漿可以運輸身體營養、幫助新陳代謝、運送血細胞；血球依種類而有不同功能，包括紅血球、白血球、血小板。紅血球內含血紅素，與氧氣結合，透過血液循環將氧氣帶到體內各個組織，促進系統運作；白血球與免疫功能有關，幫助人體對抗致病菌，其中的嗜中性白血球主要負責對抗細菌性感染，淋巴球則主要負責對抗病毒感染；血小板與凝血功能有關，當人體流血時，血小板會附著於傷口處，再凝結成血塊，以幫助止血。

基本上，只要血液的其中一個組成因子出了問題，便可能造成臉色蒼白、流血不止或易形成不明瘀青，甚至合併體重下降、生長遲滯等情形，因此，當孩子出現這些情形時，應盡快就醫治療，找出病因，對症下藥。

小兒血液疾病分成先天性與後天性，前者包括血友病、類血友病、地中海型貧血，後者則有白血病、紫斑症、缺鐵性貧血，以下為您做詳細的說明。

1血友病

血友病屬於性聯隱性遺傳疾病，是X染色體上的基因出現問題，好發於男性，女性則多為帶原者。它主要症狀為深層出血，例如：關節、內臟出血，原因為缺乏第八或第九凝血因子，當身體受傷後，血液因不易凝固而血流不止，導致失血過多。在臨床上，會依體內凝血因子的含量，分成輕度、中度、重度，給予相對應的治療。

治療方式是補充缺乏的凝血因子，早期使用血漿或冷凍沉澱品補充凝血因子，但會增加患者的循環負擔，且需注意感染血液傳染疾病，新一代的治療方式是補充凝血因子製劑，又分為血漿濃縮製劑和基因工程合成製劑，前者是將血漿純化，過程中會將病毒移除或去活化，大幅降低血液傳染疾病的風險；後者則有純度更高、病毒傳染機率更低的特性。

此外，由於重度血友病患者容易因為關節長期反覆出血，以致於提高關節病變機率，類似退化性關節炎，因此，建議這類患者在第一次關節出血後，即可開始進行預防性注射的治療，於靜脈施打抗凝血因子藥物，一週2～3次，雖然對孩子和爸媽都很辛苦，但能達到良好的保護效果，像是減少受傷出血過多的情形、降低身體自發性出血或關節病變等。

2類血友病

類血友病與血友病的臨床表徵相當接近，但缺乏的物質不同，類血友病是因為缺乏第八因子相關抗原（後來命名為von Willebrand因子），導致血小板的吸附和凝集功能不佳，因而容易出血，但血友病則是缺乏第八或第九因子。

類血友病屬於顯性遺傳疾病，只要家族中有人罹患，孩子便有極高的機率得病。主要症狀為淺層出血，例如：瘀青、皮膚表面或黏膜有出血點、頻繁流鼻血或牙齦出血，或者女性生理期量多或經期長等，但部分病患會以深層出血表現。

一般來說，若輕型患者沒有很嚴重的出血，多半無須額外治療。不過，在接受侵入性治療時，例如：做牙科治療、進行手術等，爸媽必須主動告訴醫師孩子患有類血友病，因此，開刀時出血的凝血時間較長，要建議止血加壓的時間延長；若患者病況較嚴重，像是出血不易止血、較深層的出血等，則要考慮其他的治療方式，包括使用抗利尿激素、輸冷凍沉澱品、注射第八凝血因子血漿濃縮製劑（內含von Willebrand因子與第八因子）、使用止血藥物等。爸媽除了正確診斷和及時治療之外，平時亦要觀察與留意孩子的活動情況，避免跌倒、劇烈碰撞，並且少使用會干擾凝血的藥物，避免加劇出血。

3白血病

白血病又稱血癌，是兒童中最常見的惡性腫瘤，發生率約每百萬人有20～40位（不同種族間會有差異），國內則每年約140～150位患者。

白血病分成急性與慢性，急性又分為急性淋巴性白血病（約占75％）、急性骨髓性白血病（約占20％），慢性則主要為慢性骨髓性白血病（約占5％），在學齡前的兒童當中，白血病好發年齡為3～5歲，原因是骨髓內產生大量的不正常血球（白血病芽細胞），大多數患者在抽血檢驗時，雖然發現白血球數量相當高，但70～80％為癌細胞，正常白血球數量其實相當不足。由於體內抵禦病菌的白血球數目低下，經常會以發燒表現。因為造血功能低下，會出現臉色蒼白、皮膚出現出血點或紫斑、易出血等，且可能合併肝脾腫大、淋巴結腫大，加上骨髓內含大量的不正常血球增生，不少病患亦會感到骨頭疼痛。

目前主要採取化學治療方式，平均治癒率可達八成以上，若對化學治療反應不佳、白血病復發或特殊染色體、基因型變異的白血病，則應考慮造血幹細胞移植治療。但要注意的是由於化學治療後，骨髓的造血功能會出現暫時性被抑制的狀況，使身體抵抗力下降，因此，在接受治療時，讓孩子多攝取富含蛋白質的食物（例如：魚、肉、奶、蛋等），並且適量的補充維生素與礦物質，增加造血功能與身體能量。

4血小板缺乏性紫斑症

免疫性或自發性血小板缺乏性紫斑症（ITP）是兒童最常見的紫斑症，在學齡前的兒童中，好發年齡為3～5歲。臨床上發現患者通常在病症出現前的1～3週曾遭到病毒感染，例如：感冒、扁桃腺發炎等，這類孩子雖然已痊癒，但身體卻開始有不正常的免疫反應會認識體內血小板中的抗原，並且進行攻擊，導致血小板數目下降，由於通常為自發性，身體會無預警的突然出現許多瘀青或出血點，當遭到碰撞時，症狀會更加嚴重。

根據出血點的位置，血小板缺乏性紫斑症的出血嚴重度略有不同，若是皮膚，由於受到皮膚保護，不會大量出血，但若是身體的黏膜，例如：口腔黏膜、鼻腔黏膜等，便很容易造成大量流血，必須趕快加壓止血，盡速到醫院評估與檢查，避免出血過多。陳世翔醫師補充，若孩子身體出現多處出血點，且被診斷為免疫性或自發性血小板缺乏性紫斑症，醫師就會依據血小板數目與臨床症狀的嚴重度，觀察或考慮使用藥物治療，例如：腎上腺素或免疫球蛋白大多會在1～6個月內恢復，建議爸媽多加留意孩子的活動，避免劇烈運動或外傷，引起更多出血。