誠品書店董事長吳清友病逝，5點帶你了解何為「馬凡氏症候群」

誠品書店董事長吳清友昨晚驚傳過世，而誠品也在稍晚證實吳清友因心臟舊疾辭世，享壽68歲，吳清友本身患有「先天性馬凡氏症候群」，生前一共進行過三次大手術。

遺傳性結締組織疾病

「馬凡氏症候群」是一種遺傳性結締組織疾病，患病的特徵為四肢、手指、腳趾細長不勻稱，身高明顯超出常人，會得到這種疾病主要是第15對染色體長臂上的纖維基因發生異常，讓身體結締組織容易發生退化或脆弱的情形，連帶造成關節、心臟、肺、眼睛的病變。

病名來源

「馬凡氏症候群」的病名來自法國小兒科醫生安東尼．馬凡（Antoine Marfan）在對一個5歲小女孩的診治過程中第一次發現並描述了該病的病徵，而該病名就由醫生的名字來命名。

又稱為「蜘蛛人症」

「馬凡氏症候群」的患者因為手長過膝、手指特別長而被俗稱為「蜘蛛人」、「蜘蛛指」。

早期診斷治療能減緩併發症發生的時間

馬凡氏症患者除了蜘蛛指，還會有眼睛水晶體脫垂、脊椎側彎、心臟二尖瓣脈脫垂等可能性，不過因為此病還沒有被大眾所熟知與重視，甚至有不少患者因為體型高瘦而被派去球隊進行訓練，而這樣的訓練反而會導致併發症提早發生，所以如果早點診斷並且治療，將可以減緩併發症發生的時間。

許多名人都被認為患有此病

因為馬凡氏症候群長大後的外表和身材通常是瘦長的臉型以及高瘦的身材，像是三國時期的劉備以及美國故總統林肯都被懷疑過為馬凡氏症候群的患者。

（首圖為示意圖）