胸悶痛忍5年竟「這罕病」險死急放葉克膜！雙和醫首例肺移植她落淚重生
記者簡浩正／台北報導
▲郭光泰醫師表示，淋巴血管平滑肌增生症屬罕見疾病，其發生率為百萬分之3至7%左右。圖為凃小姐術後復健情形。（圖／記者簡浩正攝影）
40多歲的凃小姐五年前突感到胸悶、胸痛甚至有點喘不過氣無法呼吸，經就醫檢查為罕見基因性疾病「淋巴血管平滑肌增生症」（LAM），後續並逐漸喪失肺部功能，嚴重時只要深呼吸就會引發氣胸，連睡覺時都得帶上氧氣鼻導管來穩定供氧。雖2年前已登錄肺臟移植等候名單，但遲遲等不到合適者，今年六月更因病況加劇住進醫院加護病房插管、得放葉克膜（ECMO）才能維生，所幸於七月底接獲配對通知，雙和醫院肺移植團隊火速進行肺臟移植手術，歷經13小時的馬拉松手術後完成。此為雙和醫院、也是北醫大體系首例肺臟移植成功案例。
雙和醫院今（9）日舉行記者會，切蛋糕慶祝凃小姐「重生」外，也宣布在住院150天，臥床已久出現背部、腿部肌肉萎縮的凃小姐，在共照團隊近3個月支持照護下也逐漸恢復肌力，今日可正式出院。
▲重獲新生讓凃小姐（中）哽咽落淚，並緩緩道出對醫護的感謝。（圖／記者簡浩正攝影）
收治凃小姐的雙和醫院胸腔外科主任郭光泰表示，淋巴血管平滑肌增生症屬罕見疾病，其發生率為百萬分之3至7%左右，即全台一年個案不到百例，但目前在台灣尚未列入健保罕病中。雖然這幾年已有標靶藥物治療可以抑制疾病惡化，但只是減緩並非治癒，且目前沒列入健保給付、自費費用高昂。
他說，LAM的特徵為病人會因淋巴管阻塞導致氣胸，最後肺功能也會跟著被破壞，這樣的病人會出現乳糜胸出現高壓積水，最後導致肺功能喪失。全世界的罹患此病病人到最後幾乎都得靠肺臟移植來挽回肺功能、重回正常生活，凃小姐就是這樣的個案。
郭光泰指出，凃小姐五年前覺得胸悶胸痛時，就已是氣胸發作，治療過程中大多先以插管引流方式減緩症狀，更曾有插管一個多月才拔管的紀錄。而在這次術前，凃小姐6月時因身體再度不適而入住加護病房插管、並放葉克膜一個多月，以評估有逾五成死亡風險；所幸後續等到配對通知手術，但抗凝血劑讓術中、後出血狀況棘手，後續透過雙重血漿換置術（DFPP）才逐漸改善，並開始進行復健。
▲醫護團隊齊聚讓凃小姐驚訝，雙和醫院切蛋糕慶祝「重生」，也宣布她今日可正式出院。（圖／記者簡浩正攝影）
「謝謝大家！」今日看到之前照顧她的醫護團隊齊聚，更送上照顧期間的點滴照，讓氣切插管的凃小姐驚訝的哽咽落淚，並緩緩道出感謝、深深一鞠躬表達心意，更獻上親手寫的卡片與鮮花。她說，罹病這些年原本有些絕望，但沒想到等到肺臟移植的機會，能重獲新生她真的很珍惜，之後想去海邊走走看看風景；凃小姐的兒子也說，媽媽現在的狀況已越來越好，未來會陪著她持續復健，感謝雙和醫護團隊的幫忙。
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