僅五千分之一機率！早產女嬰先天「無肛門」醫助重建肛門直腸、陰道會陰

記者楊艾庭/綜合報導

2022年7月，在媽媽肚子裡待了33週的吳小妹，早產出生後被發現患有「肛門直腸畸形」，即俗稱的「無肛症」，是新生兒胃腸道異常中常被發現的先天性畸形之一。由於吳小妹媽媽生產時剛確診新冠肺炎（COVID-19），若要立刻為吳小妹做重建手術，手術團隊需要全副武裝，穿著隔離裝備為新生兒開刀，會使手術風險增高；為降低手術風險，花蓮慈濟醫院兒童外科楊筱惠醫師決定先利用擴張器，透過會陰廔管每日幫吳小妹擴張、協助她排便，等到吳小妹長體重成長到3.5公斤，再由兒童外科主任彭海祁和楊筱惠醫師合作為吳小妹開刀，進行「後矢狀正中切開肛門直腸成型術」。

▲兒童外科主任彭海祁和楊筱惠醫師合作為吳小妹開刀，進行「後矢狀正中切開肛門直腸成型術」。(圖/花蓮慈濟醫院提供)

無肛症的發生率約是四千到五千分之一，大多在新生兒出生後的全身檢查中，量肛溫時就會被發現。楊筱惠醫師指出，無肛症常會合併其他先天疾病，包括VACTERL綜合症，嬰幼兒可能會有心臟、腎臟、脊椎、四肢等發育異常，或有食道閉鎖、食道氣管瘻管的情形；由於攸關手術麻醉的問題，需在出生後48小時內盡快做超音波檢查心臟是否有異常。

吳小妹的肛門直腸畸形是「直腸會陰瘻管」，屬於低位的無肛症，也是無肛症女嬰最常見出現的類型，楊醫師表示，相對可能需要做大腸造口的高位無肛症，低位是比較好治療的狀況，需要進行「後矢狀正中切開肛門直腸成型術」。但手術的困難點是必須在穿戴防護衣的情況下，小心地把肛門和陰道分開，視野不清會導致手術風險提高；加上急早產出生的吳小妹出生時僅1.7公斤，楊醫師認為應先等到孩子直腸周圍的肌肉發育好，手術要盡量完整地把肌肉保留，才不會影響她日後排便的控制，於是和團隊討論後，決定先讓她依早產兒照護到2.2公斤出院，持續居家擴肛至兩個月後，吳小妹已長到了3.5公斤重，才進行直腸成形手術和陰道會陰重建。

楊筱惠醫師保留了吳小妹肛門底控制排便的肌肉，並把直腸跟陰道分離，將直腸往後移到肌肉中間，最後再進行縫合，在兒童外科團隊和麻醉科團隊的合作下，手術過程非常順利，吳小妹也在術後一週康復出院了！楊醫師表示，由於無肛症手術對象幾乎都是新生嬰兒，相對一般大小孩的手術難度更高，風險也隨之提升，過去在花東地區發生類似案例，大多會轉往北部醫院進行手術；很感恩兒童外科團隊共同努力把這個孩子照顧好，讓吳小妹免於輾轉北上求醫，也祝福她能夠帶著團隊滿滿的愛和關心，平安長大！