死亡率近百 馬偕醫護救回「心」生命
記者陳弋／台北報導
心臟是我們生前最後停止運作的主要器官之一，也是最早發育的主要器官，胚胎發育3週後就開始跳動。心臟的跳動象徵著生命啟動，我們將心跳與生命聯想在一起，因為心臟是如此重要而充滿活力，一般人從出生到死亡，心臟可能跳動高達30億次。如果這麼關鍵的器官構造上出現問題，任何一個人都難以承受，何況是一個還未呱呱墜地的胎兒。
▲祥祥用他骨碌碌的大眼看著這個世界，誰想得到，如此可愛的他不久前才度過驚險的生死關卡。（圖／家屬授權馬偕兒童醫院提供）
偏偏老天爺對新生兒祥祥開了一個名為「三尖瓣向下位移合併右心室心肌病變」的玩笑，儘管病名在一般人聽來詰屈聱牙、不知其然，但從它冗長的名稱隱約可知其來者不善：當祥祥仍泅泳於媽媽的羊水時，他的心臟便註定無法像其他孩子一樣正常運作。然而，上天並未對祥祥關上所有的門窗，而是留下一條細縫，讓他看見一絲希望之光。
究竟哪裡出了問題，讓生之喜悅籠罩了死之恐懼？一言以蔽之，祥祥罹患的是一種罕見的先天性心臟病：埃勃斯坦畸形（Ebstein's anomaly），發生率約五萬分之一。嚴重程度分為四級，祥祥屬於第三級外加「發紺（ㄍㄢˋ）型」（因為血氧濃度低造成皮膚發青發紫），據悉，這類新生兒臨床上的死亡率接近100%。
▲正常心臟血管系統示意圖。（圖／馬偕兒童心臟科主治醫師田智瑋繪製）
▲埃勃斯坦畸形病童祥祥的心臟血管系統示意圖。（圖／馬偕兒童心臟科主治醫師田智瑋繪製）
馬偕兒童醫院兒童心臟科主治醫師田智瑋指出，正常構造的心臟，右心房的血流到右心室，血液再經由肺動脈流到肺部，肺部經由呼吸，氧氣進入血液再回到左心房、左心室，繼續打到全身。正常的血流路線像是條單行道，但發生在祥祥身上的卻不是這麼一回事，他的瓣膜不正常位移，發育過程中和心室壁貼太緊、分不開，導致有功能的心室剩下一丁點空間。
田智瑋醫師說，我們可以把心室想像成一個幫浦，簡而言之，祥祥的「幫浦」比一般的新生兒來得小，想要打血到肺動脈變得很困難，心臟功能十分微弱。血液一旦無法往前打，就開始逆流，並從心房中膈的小洞流進左心房、左心室，血液幾乎無法像正常人一樣經過肺部，導致流到左心房和左心室的，多為缺氧的血液，再打出去的也是缺氧的血。右心室的功能變得異常微弱，這樣的問題在祥祥的胎兒階段就已發生，逆流的血更讓他的右心房像吹氣球般腫大，右心室空間剩下一點點，更引發胎兒水腫。醫護團隊很快發現事態不妙，必須儘快接生和急救。
據了解，祥爸、祥媽皆無家族心臟病史，祥媽不到30歲。和其他年輕夫妻一樣，他們懷抱期待與喜悅準備迎接第一胎。懷孕第23週，祥媽到一般診所作產檢，照了高層次超音波，醫師發現胎兒心臟有問題，建議她到大醫院進一步檢查。夫婦倆到台北馬偕醫院求診，很快被判定為高風險妊娠，婦產科陳宜雍醫師馬上會診兒童心臟科陳銘仁主任及新生兒科張弘洋醫師。然而在懷孕第33週時，胎兒因心臟逐漸肥大衰竭，已發生了嚴重的胎兒水腫，因此團隊決定就在第33週提前協助祥媽進行剖腹產，以避免水腫及心臟衰竭加劇。這份弄璋之喜摻雜了不安與恐懼，大人們期待祥祥的到來，卻也深知死神在暗處窺伺，不知何時會突然出擊。
馬偕兒童醫院新生兒加護病房主任張弘洋回憶，祥祥光是嚴重的胎兒水腫，致死率就高達9成以上，同時合併早產及嚴重複雜性先天性心臟病等多重問題，因此醫護如臨大敵、戰戰兢兢，就是為了在第一時間和死神搶人。包含他在內，新生兒科出動6名醫師坐鎮開刀房，由於祥祥一出生就沒有心跳，群醫火速為小生命施行CPR和插管，將死神趕走。大夥兒原本預估他體重約2,000公克，沒想到身上的水腫竟讓他重達3,180公克。
▲祥祥出生後嚴重水腫，醫師緊急為他作心臟超音波。（圖／馬偕兒童醫院提供）
當時在手術室擔任「指揮官」的張弘洋醫師回憶，祥祥這種如此嚴重的案例在臨床上並不常見，但看到他的爸媽如此深愛他、堅持生下他，醫護人員也深感「生命至上」，出動大陣仗放手一搏，去拚那「個位數」的存活率！祥祥剛出生時經過插管、打急救用藥、CPR了好一陣子才恢復心跳呼吸，一送到新生兒加護病房，所有醫護人員都齊力幫忙，馬上採用高頻呼吸器支持他的呼吸，也用一氧化氮來降低肺部壓力。由於胎兒水腫會危及呼吸，醫師也緊急放置胸管，引流其胎兒水腫的胸水。雖然整個過程是相當危急，一分一秒都在跟死神搏鬥搶時間，但馬偕婦幼團隊早有合作默契，訓練有素的團隊將整個過程做得有條不紊，成功在第一時間救回了祥祥！
同一時間，兒童心臟科醫師田智瑋則戍守加護病房，將儀器（例如超音波）和藥物設定就位，祥祥從手術室送上去後，得以無縫接軌接受觀察和救治。田智瑋醫師一接手，馬上為祥祥作超音波檢查，分析他的心臟結構並加以評估，再給予藥物支持。
▲醫師緊急為祥祥放置腹膜透析管進行洗腎。（圖／馬偕兒童醫院提供）
祥祥通過第一關，活了下來！但沒想到隔天又有更大的問題接踵而來，考驗著祥祥和醫護團隊。孩子除了剛出生不久解過一滴尿之後，就再也沒排尿，於是緊急由心臟外科張重義教授安排手術置放腹膜透析管，兒童腎臟科蔡政道主任也加入團隊安排洗腎。雖然洗腎可以暫時緩解問題，但祥祥長達2週無法自主解尿，讓醫護團隊深深擔心其預後。幸好隨著超過1,000公克的水分脫出，加上呼吸器支持、藥物治療等，祥祥的心、腎功能一天天撥雲見日，2週之後終於可以自主排尿，讓大家都鬆了一口氣。
看著祥祥「瘦回來」，終於像個正常的新生兒，連一開始心情沉重到不愛說話的祥爸也笑逐顏開。等到祥祥出生接近滿月，醫師總算為他拔除導尿管；好消息不止於此，他已經可以自主呼吸了。職能治療師黃麗安指出，祥祥住院期間進行共7次口腔動作訓練，藉此改善他的口腔吸吮及呼吸協調功能，她很開心能看到祥祥在住院期間就能脫離鼻胃管、學會吸吮。
▲馬偕兒童醫院新生兒科及心臟照護團隊傾全力救治祥祥，護送他平安來到這個世界。（圖／馬偕兒童醫院提供）
馬偕醫護團隊這次如臨大敵，發揮分工默契對抗死神，跨部門醫師（婦產科、新生兒科、兒童心臟科、心臟外科、兒童腎臟科、小兒外科、物理治療等等）各展所長護送祥祥來到這世界，並接受護理師的悉心照料。醫師們坦言，其實過程中不是不會緊張，但一定要鎮定以對，做該做的事。尤其是當家屬一開始聽到死亡率達50%以上，神情難掩落寞，好不容易看到小孩出生，嚴重水腫又讓他們非常擔心，經過大批醫護火線救援，祥祥漸漸恢復一個正常嬰兒的模樣，家人才暫時放下心中的大石。
祥祥從一個嚴重水腫、命在旦夕的新生兒，變成可愛的大眼寶寶，如今更已出院和家人團聚，照料過他的護理人員也十分欣慰。新生兒病房護理師陳珮臻說，護理師對每個小朋友都是同等的照顧，但以祥祥的情況來說，必須特別留意他的血氧濃度，注意每個環節，特別是當他費力喝奶的時候，血氧常常往下掉得很嚴重。關關難過關關過，出院不代表挑戰結束了，衛教也是重要的一環，護理師更提點了家長如何照顧與觀察寶寶的情況。
離開馬偕醫院回到台北的家，祥媽每天和兒子對話、報告生活點滴，一方面透過「溝通」給予寶寶刺激，另一方面努力傳達正能量給兒子。面對祥祥這種特殊的孩子，父母其實承擔不小的壓力，畢竟小孩仍須藉由藥物來控制心臟衰竭的狀況，維持血氧濃度。幸好其他家庭成員都能體諒，提供情感與實質上的支持，就是要見證祥祥順利長大，陪伴他面對下一個挑戰：瓣膜手術。
田智瑋醫師提到，目前祥祥的心臟太小，也還沒發育定型，不適合此時開刀修補薄如蟬翼的瓣膜；也許等到祥祥長大一點，再透過手術重新縫合、製作一個正常的瓣膜，會是比較理想的選項。「目前先用藥物控制他的心臟功能，然後持續觀察、且戰且走。」田智瑋醫師強調，這樣的手術即便是在成人身上施作，難度依舊很高，「可以預見祥祥未來仍有挑戰要面對」。
◆埃勃斯坦畸形（Ebstein's anomaly）
埃勃斯坦畸形是一種罕見的先天性三尖瓣異常，孩子三尖瓣有部分的瓣膜片不在正常的位置上（在心房與心室間），而是往下位移到很低的地方（在心室裡面），因此上面的房間（右心房）變得很大，下面的房間（右心室）變得很小。也許這樣描述很多人還是不大清楚，我們可以嘗試這樣比喻：心臟就像是我們住的公寓，心房像我們住家門外的公設，心室就像是我們平常生活起居的空間。如果今天這道門往室內推（門就設在是在臥房門口），公設就會變得很大（你家的客廳和餐廳都變成公設了），門設得愈裡面，室內坪數就會愈小，生活起來就會愈不舒服，小朋友的狀況就會愈糟。
孩子症狀的嚴重度跟三尖瓣往下位移的程度有關，往下位移愈厲害，症狀會愈明顯，往下位移不嚴重，孩子可以長大到成人而只有輕微的不適或容易疲倦。整體來說，常見的症狀包括疲倦、昏厥、心律不整、及發紺。發紺發生在有心房中膈缺損的孩子，右心房的血液含氧量低，本來應該經過三尖瓣進入右心室，右心室收縮時把缺氧的血液送到肺部吸收氧氣，再回到左心房。左心房的血進入左心室後，會被擠送到大動脈供給全身重要器官養分跟氧氣。若孩子有埃勃斯坦畸形，右心房鼓脹、壓力上升，右心房的缺氧血就會經過心房中膈缺損直接流到左心房，使左側心臟的血液含氧量下降，送往全身的氧氣不足，孩子就會發紺。（資料來源／馬偕兒童醫院）
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