易出血瘀青，血友病友難運動？健保給付「超長效新藥」不用再怕運動出血

血友病病友有凝血障礙，稍微碰撞就會出血瘀青，日常生活必須防撞防跌，運動也受限，但在超長效凝血因子藥物問世後，病友終於能實現「運動自由」。

「血友病是一種因為人體無法自行合成足量凝血因子，造成凝血障礙的先天性疾病，」台灣血栓暨止血學會理事長、高雄醫學大學附設中和紀念醫院小兒血液腫瘤科主治醫師邱世欣指出。

正常人的凝血因子濃度為50～150％，血友病病友依體內凝血因子濃度，疾病嚴重度分3種：

・輕度：凝血因子濃度6～40％

・中度：凝血因子濃度1～5％

・重度：凝血因子濃度小於1％

血友病患者可能面臨的出血，包括碰撞造成的身體內部出血、傷口難以止血與不明原因出血。中重度血友病患者還常發生手腳關節自發性出血，造成關節腫脹、疼痛、無法活動，如果關節反覆出血又沒有獲得妥善控制，長期下來可能造成不可逆的關節損傷，甚至因關節活動角度受限而不良於行。

從「出血才治療」到「預防出血」，治療轉向超前部署

邱世欣表示，過去血友病的治療是「需求性治療」，在病友受傷或出血時及時補充凝血因子，以降低死亡風險為目標；隨著醫療技術與觀念進步，現在對血友病的治療翻轉為「預防性治療」，邁向「身體不因出血而受損、生活不因出血而受限、零出血」的終極治療目標。

什麼是血友病預防性治療？邱世欣解釋，就是透過定期施打凝血因子藥物，維持體內足夠的凝血因子濃度，降低自發性出血風險，保護關節，避免反覆關節損傷的相關長期併發症，為病友提供近乎正常的生活，「不同強度的活動需要的凝血因子濃度不同，體內凝血因子濃度愈高，愈能降低病友的出血風險。」

超長效凝血因子製劑問世，小病友終於不用再看課表打針

過去藥物能做的「預防性治療」時間有限，新藥上市大幅延長保護時間。

血友病依據缺乏的凝血因子種類，主要分為缺乏第8凝血因子的A型血友病，以及缺乏第9凝血因子的B型血友病。台大醫院血友病中心主治醫師周聖傑表示，以重度A型血友病為例，過去主要是施打第8凝血因子以及非凝血因子製劑，但各有所侷限：

・非凝血因子製劑注射頻率低，病人不必頻繁打針，但只能維持大約15％的濃度保護力，仍無法進行強度較高的運動。

・第8凝血因子有短效、長效2種，能提供較高的濃度保護力，但受半衰期限制，無法長時間維持高濃度，即使是長效型製劑，能夠把凝血因子濃度保持在40％以上，也只有1天的時間。

因此還在就學的病友，都要看準體育課上課時間，在體育課的前1天晚上或當天一早施打，確保不會因為凝血因子在低點而無法上體育課。

周聖傑說，隨著1週打1針的超長效第8凝血因子製劑問世，半衰期大幅延長，對於重度A型血友病病友來說，不僅在施打後第4天濃度還可維持在40％以上，在施打下1劑之前，體內最低濃度也還能保持在15％，生活幾乎與正常人一樣。

目前超長效第8凝血因子製劑已通過健保給付，用於A型重度血友病人預防性治療。「這是劃世代的創新治療，」台灣血栓暨止血學會名譽理事長、台大醫學院名譽教授暨彰化基督教醫院血友病中心沈銘鏡教授欣慰表示。

26歲血友病男孩擁有「運動自由」，可打球、重訓、衝浪

26歲的病友瑞陽是超長效藥物的受惠者。

瑞陽是A型血友病病人，嬰兒學步時期稍一碰撞便會瘀青，好動的他在學生時代常因出血緊急送醫。童年最嚴重一次事故發生在國小，他與同學比賽從鞦韆上跳下來，結果右腳踝扭傷，不但瘀青還腫大了2倍。

國中是瑞陽最難熬的階段，青春期男孩精力充沛，他又熱愛運動，但只要一運動完，膝蓋、腳踝等部位就會出血腫脹，常常每2週就得跑醫院。

血友病治療進步，讓瑞陽的生活有了轉變。他高中起接受「預防性治療」，從最初每週2次打長效凝血因子製劑，到現在每週1次打超長效凝血因子製劑，沒有再發現出血難止的狀況，擁有了「運動自由」。他重訓、打羽球、衝浪、潛水，而且從國中開始就學會自己施打凝血因子，出國玩也不受影響。

他開心的說：「除了需要1週打1次針，現在的我跟一般人沒什麼不同！」

其實「運動」本來就是血友病照顧中非常重要的一環，因為運動有助增加骨密度，增強肌肉骨骼的力量與耐力，減少損傷，降低潛在的出血風險。

周聖傑表示，病友能做什麼運動，跟體內凝血因子濃度密切相關。一般來說，凝血因子濃度超過40％，已近乎常人水準，除了避免「激烈碰撞的接觸性運動」，例如跆拳道、拳擊等，足以支持病友進行各式運動。至於凝血因子濃度落在6～40％區間，屬於輕度血友病，常見的羽毛球、乒乓球、騎腳踏車、游泳或慢跑等非碰撞型運動都可以嘗試。