28歲的張小姐，出生6個月診斷出法洛氏四重症，曾接受開心手術，成功矯正了心臟異常，成年後因為嚴重的肺動脈瓣逆流導致右心室擴大，心臟功能逐漸惡化。檢查發現心衰竭指數上升，且肺動肺嚴重閉鎖不全，經評估接受心導管置換瓣膜手術，肺動脈瓣逆流問題明顯改善。
張小姐因重度肺動脈瓣逆流，偶爾胸悶，最近3個月症狀加劇，心臟肥大，光站著就發喘，無法爬樓梯，整天都在疲累的狀態之中，嚴重影響日常生活。台大兒童醫院小兒部副主任林銘泰表示，張小姐換肺瓣後，體力變好，而且不再有出現胸悶不舒服等症狀。
事實上，張小姐的治療成功並不是特例，台大兒童醫院心臟團隊執行此術式以來，已完成第一百例心導管置換肺動脈瓣膜手術。台大兒童醫院院長李旺祚指出，台大兒童醫院自2014年8月1日成立以來，已經滿10年，第一百例的心導管置換肺動脈瓣膜，代表邁入另一個里程碑，也見證心臟科醫學的新挑戰。
法洛氏四重症是什麼？
李旺祚表示，法洛氏四重症是一種常見的先天性心臟病，3-4000名新生兒有一個法洛氏症，東方人罹患的比例比較高，屬於基因缺損。法洛氏四重症若未即時接受治療，大約35%的患者會在一歲以前死亡，只有約50%的病患可以存活超過三歲，可以存活至成年的僅約5%。
法洛氏四重症通常出生後就會發現，約一歲左右進行「全矯正手術」，但矯正後有部分人成年後會出現肺動脈瓣膜逆流。根據臨床統計，約2-3成的患者需要置換肺動脈瓣膜，否則右心室就像氣球一樣，愈吹愈大，最後失去彈性，若未及時換瓣膜治療恐心臟衰竭。
小孩出現「3大症狀」速就醫
受上述心臟結構異常影響，法洛氏四重症病童的全身器官帶氧量下降，將導致患者出現下列症狀：
發紺：因全身的帶氧量血液減少，病童的皮膚、嘴唇、指甲呈現藍紫色，因此又稱為藍寶寶（Blue Baby）。
缺氧：病童哭泣時出現臉色蒼白、意識不清、躁動、呼吸急促等症狀。
杵狀指：手指、腳趾末端呈現球狀，且腫脹厚度超過關節，按下去觸感偏軟，有水腫感受。
法洛氏四重症有4種特徵
右心室出口狹窄：法洛氏四重症最主要的特徵，由於右心室的出口變窄，送到肺部進行氣體交換的血液也相對少，導致孩子出生後就出現缺氧、發紺的症狀。
心室中膈缺損：心室中膈是區隔左右心室的膈層，法洛氏四重症之病患會因心室中膈缺損，當肺動脈狹窄讓右心室壓力增大時，部分血液便透過缺損處流入左心室，造成缺氧血與充氧血混合輸送全身，導致全身器官帶氧量下降，容易讓嬰兒出現發紺的現象。
主動脈跨位：由於心室中膈缺損的緣故，患者左、右心室之血液皆可透過主動脈送至全身，此稱主動脈跨位，而因右心室血液是尚未經過肺循環的缺氧血，患者易因缺乏足夠氧氣供應而出現發紺。
右心室肥大：綜合以上所述，由於法洛氏四重症患者進入肺動脈的血液較少，而人體為了彌補應有的血液量，導致右心室得搏動更費力，最終導致右心室心肌組織代償性增厚、肥大。
免開心換肺瓣手術 傷口小、隔天即可下床
過去傳統的治療方式為開心置換肺動脈瓣，但除了風險大、手術恢復期長，而且會留下很長的傷口疤痕。免開刀的心導管置換肺動脈瓣膜開傷口小，4天即完成手術療程，患者馬上可以下床走動。肺瓣可以用10年左右，若10年後損壞可以再置換，避免諸多不便與痛楚。
李旺祚強調，台大醫院40多年前，就開始進行法洛氏四重症手術治療，目前手術矯正成功率高達98%。2015年起更引進免開刀的經心導管肺動脈膜置換術，免除病人再接受開心手術的風險。過去此術式無健保給付，家屬必須自費百萬元的醫療費用。在台大醫院的努力下，2021年12月1日，心導管肺動脈瓣膜已獲得健保給付，並由台大醫院團隊制定全國治療準則。
文／邱玉珍、圖／艾蜜莉
諮詢醫師：台大兒童醫院院長李旺祚、台大兒童醫院小兒部副主任林銘泰
參考資料：台大醫院成人期先天性心臟中心
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