巴金森病與失智症雖然同屬腦部神經退化性疾病,但它們的症狀與成因有顯著的不同。醫師指出,失智症主要影響的是「記憶功能」,而巴金森病則影響「運動功能」。儘管這兩種疾病在成因和症狀上有明顯區別,但它們也有共同之處,那就是目前尚無根治方法,患者必須一生與疾病共處。
巴金森病依嚴重度分 5 期
亞東醫院神經醫學部一般神經科主任黃彥翔表示,巴金森為腦部退化的疾病,疾病的成因,在於神經細胞的突觸蛋白 (α-synuclein,一種影響大腦運作的蛋白質) 產生病變,造成神經細胞逐漸凋亡,無法製造足夠的多巴胺而產生的運動障礙疾病。
動作障礙依嚴重度分 5 期:
第 1 期:日常生活不受影響,單邊的肢體會規律性顫抖,動作變慢。
第 2 期:顫抖現象逐漸會出現在兩邊,身體微駝背,但平衡問題尚未出現。
第 3 期:平衡問題已出現,病人日常生活也會受到限制或有些工作已無法勝任。
第 4 期:日常生活已經有明顯的限制,病人的行動需要他人或輔具的幫忙。
第 5 期:病人無法自行走動,需靠輪椅或躺在床上;日常生活也需要他人照顧。
巴金森病是一條漫長的旅程
黃彥翔醫師強調,有別於其他疾病,巴金森病和失智症不僅無法治癒,還會隨著年齡增長逐漸惡化,特別是巴金森病患者後期,為了維持日常生活功能,往往需要增加藥物劑量。然而,隨著藥物劑量的增加,巴友往往面臨藥效逐漸減退和藥效波動的挑戰。
「巴金森病是一條漫長的旅程,患者需要有心理準備,必須與疾病長時間共處。」黃彥翔醫師說,隨著病程進展,每位患者都會遇到藥效變差的情況,尤其到了後期,藥效波動的頻率會越來越頻繁,嚴重影響患者的生活品質及社交活動。
用藥蜜月期過後,讓患者喪失治療信心
黃彥翔醫師解釋,巴友開始服藥的時候,藥效持續的時間會超過藥物的半衰期,以左旋多巴 (Levodopa) 為例,半衰期約 2 個小時左右,因為腦部還有內生性多巴胺,只要稍微補充多巴胺,就能夠改善症狀,患者服用左旋多巴之後,藥效可以撐 6 個小時,甚至 8 個小時,臨床上稱之為「用藥蜜月期」。
在用藥蜜月期,巴友會覺得症狀明顯改善,但多數患者用藥後 5 至 7 年後,就會離開用藥蜜月期,出現藥物效果減退情況。服用藥物有時有效、有時沒效,或是有效時間變短,這種現象稱為藥效漸退。也就是說,原本藥物濃度 60 就有效果,蜜月期後,藥物濃度必須 70-80 以上,才會達到療效。
改善巴友的「開關」功能,取決於用藥策略
也就是說,就是藥物有效的區間會越來越窄。他說明指出,當原有藥物反應不如預期時,常需透過調整劑量才能改善症狀。當藥物濃度波動太大時會出現 ON(開)與 OFF(關)現象,對病人造成極大的困擾。ON 的時候巴友會出現異動症,肢體會出現不自主的扭動;OFF 的時候會出現動彈不得的情況。
黃彥翔醫師指出,目前無法預期藥物效果減退何時會發生、在哪些巴友身上會出現,不過,有研究發現,如果可以避免前期使用高劑量的左旋多巴 (Levodopa) 類藥物,可以有效延後異動症的出現,特別是年輕型的巴友第一線治療藥物應優先以多巴胺接受體促效劑 (dopamine agonists) 為主。
為什麼年輕型巴友與老年巴友用藥策略不同
為什麼年輕型的巴友優先選擇多巴胺接受體促效劑?黃彥翔解釋,之前的研究認為,左旋多巴具有神經毒性,太早使用可能會加速多巴胺神經細胞的退化,雖然此研究已被推翻,但醫學界在臨床上仍發現,年輕型巴友一開始就使用左旋多巴,之後可能面臨無藥可用的情況。
黃彥翔醫師說明,年輕型巴友通常還有 30 到 40 年的壽命,因此治療的首選藥物以緩釋型多巴胺受體促效劑為主。當藥效減退時才會使用左旋多巴,這樣有助於延長藥效波動的時間。他舉糖尿病治療為例,初期會先以藥物控制為主,但當血糖控制不理想時,才會考使用胰島素或類似腸泌素的藥物的道理一樣。
他表示,1960 年代以來左旋多巴胺一直是巴金森病治療的黃金準則。左旋多巴胺的使用可以直接補充腦內多巴胺,對於巴金森病的症狀有很好的改善效果。但臨床觀察發現,年輕的巴友太早使用左旋多巴胺,用藥 2 至 5 年就會出現藥物波動。因此建議以多巴胺接受體促效劑作為第一線治療藥物。
正確用藥 + 運動 + 正向思考,可延緩神經退化
由於巴金森病目前仍是無法完全治癒的神經退化性疾病,患者因為運動功能會持續退化,除了疾病本身容易合併情緒疾患之外,心中的挫折感與沮喪等負面情緒很容易隨著病情惡化而加重。黃彥翔醫師建議患者除了配合醫師指示接受治療之外,也需家屬關懷患者的心靈層面,以免產生焦慮或憂鬱等症狀。
此外,適度的運動也有助於症狀的減輕,放鬆心情、正向積極的態度也有助於延緩神經退化。如果行有餘力,他建議患者不妨放開心去學習手工藝、音樂、繪畫、太極拳等,也能視為一種職能治療,用藝術陶冶心靈,忘卻病痛,達到類似復健的效果。
文/邱玉珍 圖/楊紹楚
諮詢醫師:亞東醫院神經醫學部一般神經科主任黃彥翔
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