黃小姐因皮膚出現不明潰爛，且呼吸會喘，甚至出現大腿肌肉無力的症狀，本來求助醫師治療後沒什麼用，之後因感冒又去了一家診所，才發現原來肺部有問題，在大醫院檢查之後才確診是皮肌炎（自體免疫疾病的一種）引發的漸進性纖維化間質性肺病，黃小姐表示自己走路的時候會容易喘、累，腳也沒力，且有時還要用呼吸器才能正常呼吸。
自體免疫疾病患者一旦肺纖維化，死亡率就提高
自體免疫疾病患者因自體免疫系統失調，免疫系統會攻擊患者自己的肺部，像是類風溼性關節炎、乾燥症、皮肌炎等自體免疫疾病都有可能發生肺纖維化的情況，就像上述案例的黃小姐，其皮肌炎就引發了肺纖維化的情況。台北榮民總醫院過敏免疫風濕科主任蔡長祐說：「自體免疫疾病患者的肺部一旦衰竭掉的話就會有生命危險，不能忽視。」
肺纖維化會易喘、咳嗽、易累
以類風溼性關節炎來說，若疾病侵犯到肺部發生間質性肺病，有大概 3 成的病患會發展成漸進性纖維化間質性肺病（PF-ILD），影響肺部功能，導致病患會長期咳嗽，走路、活動時會喘，也比較容易累，台北榮總過敏免疫風濕科陳明翰表示：「自體免疫疾病的病人，生活品質、工作都會受到影響，也會情緒低落，若發生急性惡化還會需要到急診。」
新藥可抗肺纖維化，出現治療新曙光
過往自體免疫疾病引發的肺纖維化病患只能透過免疫調節藥物、抗發炎藥物減少本身疾病的惡化，但沒辦法有效的延緩肺纖維化的發展。陳明翰說：「像是類固醇對肺纖維化病人的作用不大，因為發炎導致肺部有一些結構性的改變，所以效果有限，且自體免疫疾病的體質不會消失，因此預後也不是很好。」
如果是用原本現有的藥物，只能減緩原有疾病惡化，無法延緩肺功能下降與疾病進程，不過，針對肺部纖維化的病程，有一款新藥出現，這款新藥經過臨床試驗證明，可減少 57% 的肺功能下降，且亞洲族群試驗分析也顯示，可降低 74% 的急性惡化發生與死亡風險。
自體免疫疾病患者需定期關注肺功能
自體免疫患者，可以透過每半年聽診後背下肺葉，以及肺功能檢測，檢查是否有肺部纖維化的異常呼吸音或肺功能下降的情況，必要時也可搭配每年影像檢查，做影像斷層掃描，提早對尚未出現的疾病確診、評估、疾病分級。陳明翰也提醒：「自體免疫疾病患者須留意自己肺部健康的狀況，如果自己有咳嗽、會喘，都需要去注意，若症狀持續超過 2 個月仍未改善，就應向主治醫師反應，及早治療。」
文∕莊筱彤 圖∕蘇鈺婷
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