不是一般乾癬！「全身膿疱性乾癬」恐致器官衰竭　勿輕忽皮膚膿疱、脫屑

【健康醫療網／記者吳儀文報導】60多歲A女士因皮膚膿疱、全身紅皮等情況困擾好幾年，雖然她曾前往診所就醫短暫治療後皮膚症狀有所改善，但過沒多久全身性的膿疱又再次出現，她到處求醫繞了一大圈都無法讓皮膚病灶獲得長期且有效的控制，遍佈全身的紅皮、膿疱又伴隨發燒症狀反覆發作都無法有效獲得緩解讓她相當恐慌，輾轉各處後來到彰化基督教醫院皮膚部許修誠醫師的門診，經醫師評估病灶的情形研判A女士應該是罹患「全身型膿疱性乾癬（Generalized Pustular Psoriasis，簡稱GPP）」。

許修誠主任表示，全身型膿疱性乾癬雖然疾病名稱中有「乾癬」二字，但其臨床表現與一般認知外觀以脫屑、角質化的斑塊型乾癬有很大的不同，在急性發作期患者皮膚會產生大範圍膿疱、紅斑、脫屑，甚至伴隨全身性症狀，由於初期症狀容易被輕忽，甚至易與其他疾病混淆，因此患者通常需比一般乾癬花更久時間才能獲得正確診斷，提醒民眾需對症狀有所警覺，而且往往使用口服類固醇後症狀即便短暫緩解，也應持續找出真正的病因避免後續的急性復發。若積極接受膿疱性乾癬相關基因檢測確診為全身型膿疱性乾癬，目前已有健保給付新型生物製劑，可以幫助病患有更好的疾病控制、維持生活品質。

全身型膿疱性乾癬與介白素36（IL-36）有關　症狀和典型乾癬有些不同

許修誠主任提到，臨床醫師會特別關注「全身型膿疱性乾癬」是因為它具有引起嚴重急性全身性症狀的潛在風險，近期有越來越多研究證實全身型膿疱性乾癬與免疫系統中的介白素36（IL-36）相關發炎途徑異常有關，包括IL-36RN基因突變或是IL-36相關促發炎激素過度活化都可能誘發疾病以大範圍膿疱的形式發作，反之，其他乾癬由於主要與IL-17與IL-23發炎途徑有關，則較不易與IL-36具直接關聯，因此最新之國際疾病分類系統已將GPP從乾癬疾病中獨立出來成一個特有疾病。

全身型膿疱性乾癬與一般乾癬不同，攜帶IL-36RN基因突變的患者往往發作年齡更年輕，通常小範圍病灶看起來與一般乾癬類似，會脫屑伴隨癢感，不過急性發作期會產生全身大面積的膿疱病灶，以及高燒、關節疼痛、倦怠等全身性症狀。

許修誠主任表示，患者在復發急性期的高燒狀態下，身體處於全身性免疫發炎物質增加的情況，患者常會伴隨嚴重倦怠感，伴隨著全身代謝增加，對於心臟、腎臟是很大的負擔，可能會造成高輸出心衰竭、急性腎衰竭等併發症。

皮膚病灶增加感染機會　膿疱、脫屑影響社交、生活

此外，膿疱、紅斑、脫屑等病灶導致皮膚障壁受損，患者感染的機會也會因此上升，同時會對生活品質、社交產生影響。許修誠主任提到，由於全身型膿疱性乾癬會造成膿疱、滲液、脫屑等情形，患者又痛又癢，衣服不僅不太好穿，許多人也不太敢穿淺色的衣服。

另外，許修誠主任分享自己多年前擔任住院醫師期間，曾遇過一位印象相當深刻的個案，這名未滿30歲的女性在懷孕期間急性發作入院治療，因為懷孕因素這名個案疾病控制得很辛苦，在當時的醫藥水平也只有類固醇可以治療，雖然有順利生下孩子，但最後因為疾病因素導致失婚，這也讓她相當自暴自棄，若她有幸在這個醫療進步的時代，讓她有更多的治療選擇，或許她的人生會有所不同。

基因檢測有助及早辨別全身型膿疱性乾癬　鎖定關鍵致病機轉IL-36更對症下藥

在治療上，全身型膿疱性乾癬與一般乾癬也不太一樣，目前全身型膿疱性乾癬患者已可透過基因檢測快速辨識IL-36RN基因突變，這也對於疾病的診斷和制定個人化治療相當有幫助，因此建議全身型膿疱性乾癬病友可與醫師積極討論安排相關檢測，以利未來更精準的疾病治療評估與控制。
有鑑於醫學界對於全身型膿疱性乾癬的關鍵致病機轉IL-36有更多的認識，在治療上，目前也已有發展出相對應的新型生物製劑，能針對IL-36RN基因突變所造成的全身型膿疱性乾癬更對症下藥治療，許修誠主任進一步提到，重要的是新型的生物製劑對於無IL-36RN基因突變的患者其實也有治療效果，根據疾病機轉是因為IL-36在整個膿疱病灶成形的發炎路徑的扮演主要的角色，因此新型生物製劑對於膿疱病灶的治療效果相當快速，大約6成左右的患者使用第一週就會有顯著成效。

健保署已於去年（2024）7月正式將全身型膿疱性乾癬新型生物製劑納入健保給付，幫助全身型膿疱性乾癬患者獲得更好的治療與疾病控制。許修誠主任表示，病患在急性發作期使用新型生物製劑後疾病能在短時間內獲得控制，而且相較於其他藥物，可獲得較長的緩解期，患者只需在急性發作時透過靜脈注射施打，不同於原本主要針對一般乾癬的傳統生物製劑需持續施打，期望未來健保能擴大給付讓更多此類患者受益。

不過，任何藥物都有其副作用及適合的使用對象，建議患者應與醫師討論選擇適合的治療方法。許修誠主任也提醒，民眾一旦出現皮膚大範圍病灶且伴隨全身性症狀千萬不要輕忽，因為這很可能不是一般所認知的普通皮膚疾病，若出現全身性皮膚反應伴隨發燒、倦怠等全身性系統性症狀應有所警覺，前往皮膚科、免疫風濕科尋求專科醫師的建議。