重症肌無力發病時像「全身當機」 難治型患者想活下去

【NOW健康 陳如頤／台北報導】43歲設計師Kathy於6年前無法閉眼，以為短暫顏面神經失調，就醫確診為重症肌無力。隨著病情惡化，嘴巴也無法閉合，進食、喝水都成問題，雖服用藥物，但仍反覆發作，最後沒了工作。

重症肌無力影響「眼睛、四肢、吞嚥、呼吸」等系統 初期以「眼肌型肌無力」為主

台灣神經免疫醫學會理事長、新光醫院副院長葉建宏表示，肌無力是一種自體免疫疾病，患者免疫系統異常產生抗體，錯誤攻擊神經肌肉傳導系統，導致肌肉無法正常運作，進而釀成肌肉無力等症狀，好發於20歲至30歲女性及50歲以上男性。

▲認識重症肌無力的四大系統症狀，重症肌無力影響「眼睛、四肢、吞嚥、呼吸」等系統。（圖／台灣神經免疫醫學會提供）

重症肌無力影響「眼睛、四肢、吞嚥、呼吸」等系統，初期以「眼肌型肌無力」為主，出現眼皮下垂、大小眼與視力模糊等症狀，其中3至5成患者在2至3年內進展為「全身型」，口齒不清、四肢無力、行動困難，甚至可能影響吞嚥、呼吸等重要維生功能。

「發病時，我就像豬肉掛在欄杆上」Kathy形容發作時，全身當機，意識清楚卻動彈不得，充滿無力感。新冠疫情期間，感染肺炎，肌無力狀況更為嚴重，插上鼻胃管、呼吸器，才能進食、活下去，最後仰賴高劑量類固醇與洗血，勉強穩住病情。

全台約6000名肌無力患者 8成病人透過綜合性治療控制病情、2成屬於「難治型」

葉建宏指出，全台約6000名肌無力患者，8成病人透過綜合性治療控制病情，其餘2成屬於「難治型」，病情反覆發作，其中50名患者對傳統療法反應不佳，無法承受類固醇副作用，病情一旦急性惡化，恐需住院、插管，才能度過危機。

目前已有4大類生物製劑獲准用於治療重症肌無力，可有效改善病程、降低惡化風險、恢復生活功能，包括，美國、加拿大、德國、日本等國均納入保險給付。台灣神經免疫醫學會發布最新臨床照護指引，建議接軌國際趨勢使用生物製劑治療，改善難治型患者的長期病程。

▲肌無力病友面臨三大損失「失能、失勞、失志」讓身心俱疲。（圖／台灣神經免疫醫學會提供）

重症肌無力雖無法根治 透過合適藥物可以穩定控制病情維持正常生活

葉建宏說明，國內部分病友參與生物製劑臨床試驗，病情穩定並重返職場，療效顯著。呼籲健保，優先支持這些逾50名有嚴重迫切治療需求的病友，使用生物製劑治療穩定控制病情，並逐步擴大適用範圍，落實健保精準與效益導向的照護政策。

台灣肌無力症關懷協會理事長梁采葳說，重症肌無力雖無法根治，但透過合適藥物可以穩定控制病情，病友仍可維持正常生活。政府能看見「少數未被照顧的病友」，將難治型重症肌無力患者納入健保治療的保護傘下。

▲肌無力症的治療選擇。（圖／台灣神經免疫醫學會提供）

# 首圖來源／台灣肌無力症關懷協會提供