年輕女性不明原因腎衰竭？醫：小心隱性血管殺手「高安氏動脈炎」
出現急性腎損傷腎衰竭併發血管栓塞，小心隱性血管殺手「高安氏動脈炎」上身！1名25歲科技業女性，2021年1月開始下肢到膝蓋出現水腫和多處紅斑及傷口，半年尋遍各醫療院所，病況未改善，進展至雙腳嚴重水腫、腳趾末梢紫黑色、多處傷口潰瘍及咳血、呼吸困難，發燒、左手冰冷麻痛、血壓下降，至臺中榮總醫院急診就診。理學檢查發現右胸呼吸音降低、黃疸、雙下肢水腫、足趾發紺及深色尿液。血液檢查發現急性腎損傷、蛋白尿及血尿、發炎指數上升、溶血性貧血、合併肝功能異常及黃疸。
臺中榮總醫院腎臟科黃士婷醫師表示，因上述病情有急性腎損傷(acute kidney injury)收住腎臟科，經過一系列電腦斷層檢查，腹部發現左腎及脾臟梗塞、右腎萎縮、肝脾腫大。胸部有肺動脈栓塞、左鎖骨下動脈栓塞、心肌肥大及大量右側肋膜積液，疑似膿胸。心臟超音波掃瞄發現左心室內有多處血栓，合併心臟衰竭，左心射出分率19%（正常值為50%-70%）。在1天內病況快速進展至敗血性休克轉入加護中心照護。膿胸經緊急接受引流手術及菌血症使用抗生素治療後，3天後病況穩定，腎功能改善，轉回普通病房繼續受診斷。
因年輕女性併發多處大血管栓塞，懷疑為大血管炎，先開始施打抗凝劑治療。經由中榮血液科、免疫風濕科、心臟血管中心、皮膚科團隊專家會診此複雜病情後，建議加作頸部超音波探查發現多處顱內、頸部大血管阻塞，腦部核磁共振掃描更發現多處腦部小梗塞。最後病人接受全身正子掃描掃描確診為「高安氏動脈炎」，涉及主動脈上下分支侵犯，故歸屬「高安氏動脈炎」(Takayasu arteritis)分類第五型。
「高安氏動脈炎」為一種罕見的慢性大血管發炎
在感染控制穩定1個月後，考量病情需要使用口服類固醇、並改成新型口服抗凝血劑及心衰竭藥物治療。經本院腎臟科及全院各專科團隊細心合作、積極治療下，年輕女病人恢復健康，腎臟正常出院，並於出院後一個月後回歸職場。2021年12月再次接受心臟超音波覆查，不但左心室內血栓完全消失，其左心射出分率上升至53%恢復正常心臟功能。
黃士婷醫師表示，「高安氏動脈炎」為一種罕見的慢性大血管發炎，尤其是主動脈弓及其分支造成栓塞，所以又稱「主動脈弓症候群」或「無脈搏症」。全世界每年新發生率為每百萬人口2.6人，多在東亞地區。好發年齡為10至40歲，83.8%的病人為女性。早期疾病無特定症狀，可能表現為發燒、倦怠、盜汗。隨著病況進展造成主動脈及其分支的栓塞，造成四肢血壓量測差異不同、暫時失明、手臂疼痛、中風等缺血症狀。
高安氏動脈炎長期併發症包括：缺血性心臟病、腦中風
最新英國研究指出，與同年齡及性別的族群相比，高安氏動脈炎的長期併發症，如：缺血性心臟病、腦中風有明顯升高，而死亡率也高達1.88倍。依1990年美國風濕病學會提出的高安氏動脈炎的診斷標準，疾病分類有五型。臺中榮民總醫院統計自2000至2017有9例高安氏動脈炎，其中8位是女性，平均年齡是26.3歲，最小的是8歲，重症風險極高。
過去本院病患統計第I型有兩位(22.2%)，第IIa型有三位(33.3%)，第IIb型有一位(11.1%)，第IV型有1位(11.1%)，第V型有兩位(22.2%)。本病患者早期表現為非典型症狀，經過半年進展惡化至腦中風、肺栓塞、心衰竭及心室內血栓、腎臟動脈栓塞、多重器官功能障礙等急重症，屬第V型。在腎臟科及所有團隊在其急性期抽絲剝繭，排除各項可能急性腎損傷，確立高安氏動脈炎診斷方向，輔以斷層掃描血管攝影、核磁共振血管攝影檢查，讓病患一週內得到診斷高安氏動脈炎，接受最適當治療後能回歸工作崗位貢獻社會。
儘管高安氏動脈炎已被提出超過100年，卻因為是罕見疾病故容易被忽略，造成存活率相對於一般民眾為低。病患又常因早期症狀不明顯而延遲就醫，在此呼籲年輕女性若發現單側或雙側肢體有紫斑、不明原因多發傷口，或出現頭昏、頭痛、失憶症狀、昏厥、癲癇或中風等缺血症狀，或視力障礙，或頑固性高血壓，或頸動脈、橈動脈和肱動脈搏動減弱或消失，或急性腰痛、血尿、蛋白尿的症狀，應儘速就醫，早期發現早期治療。
「高安氏動脈炎」依照疾病分期治療
目前此疾病治療依照疾病分期，治療方式可分為藥物治療、血管腔內介入治療及繞道手術等方式。因藥物早期治療效果佳，可減少後期手術的機會及減少失能。藉由本病情介紹，希望能增進對此疾病認識，提高對高安氏動脈炎可能侵犯腎臟造成無法彌補的失能，及早期診斷治療恢復健康的重要性。