14歲少女患「紅斑性狼瘡」險命危，醫療團隊揭鬼門關前拉回幕後｜《給生命第二個起點》
現在醫療進步，各個醫療科別分工愈來愈細，面對嚴重病例，有時唯有透過不同專科的密切合作，才能幫患者找到更好的治療方案，順利救回性命。曾一腳踏進鬼門關的陳意沛，就是個幸運的例子。
陳意沛十四歲時因為尿液顏色有異，上補習班前跟媽媽去了趟小兒科，沒想到這一去，被診斷出罹患紅斑性狼瘡，直到五十五天後才離開醫院，歷經急診、住院、轉診、插管急救，再回到學校時，已經是下學期。
「當初轉院過來時，她只是個十四歲的小朋友，看著她長大，一路努力生活，轉眼已經過了十五年，我們認識的時間比她當時發病的年齡還要久了，」陳意沛的主治醫師、臺中榮民總醫院免疫風濕科主任黃文男，談到這位當初從死神手中搶救回來的患者，不禁有感而發。
兩度轉診情況緊急
國二上學期末某天，陳意沛和姊姊提起尿液因為生理期有點紅，但姊姊覺得奇怪，告訴了媽媽，陳媽媽記得當時一看到就緊張了，「尿液顏色明顯就有問題！」
隔天她帶陳意沛到小兒科看診，醫師一聽是血尿，立刻要陳意沛去大醫院掛急診。
「醫師好像有說明可能的病因，但我完全不記得了，」陳媽媽只記得自己非常憂心，「聽到得轉大醫院，當下覺得嚴重，腦筋一片空白。」
到彰化秀傳醫院就診後，很幸運的，當時急診護理人員接觸過類似狀況患者，警覺可能是紅斑性狼瘡，立刻抽血送檢驗科確認。
「完全沒聽過紅斑性狼瘡，這到底是什麼病？而且還是重大傷病？怎麼會這樣？」陳媽媽當時沒有一丁點頭緒。
住院一星期，陳意沛狀況趨於穩定，然而就在準備出院前一晚，媽媽幫陳意沛洗澡時卻發現情況不對勁，「之前她下腹部有點出血，但那天變成了一整片嚴重的瘀青。」
醫師一看，立即用救護車把陳意沛轉診到臺中榮總。
再度緊急轉診，讓陳媽媽更加憂心，「中榮檢查後告訴我們疾病全名是『全身性紅斑性狼瘡』，聽到『全身性』，我又覺得更嚴重了。」
在秀傳醫院期間，陳意沛也曾因為兩次癲癇發作，診斷為紅斑性狼瘡侵犯中樞神經，因此轉到中榮時，她被列為嚴重個案。
中榮先幫她進行血漿置換，移除血液中的自體抗體及發炎物質。
然而，第三天情況再度急轉直下。
那天晚上由爸爸照顧時，陳意沛剛開始只是嘔吐，接著變得非常喘，並且不停咳血，很快就陷入昏迷。
大膽用葉克膜爭取時間
「紅斑性狼瘡可能影響中樞神經或引發腎臟病，」黃文男談到，陳意沛發病初期這兩項嚴重病症都陸續出現，「沒想到，竟然又出現第三個更厲害的，也就是肺出血。」
這一切又急又突然，「我趕到醫院時，家屬已經不能進去病房了，病床旁擠滿醫護人員，直接在做插管急救，」陳媽媽想起當時揪心的場景還是忍不住落淚，「我蹲在地上不停哭，心想我這輩子沒有害過人，為什麼孩子會遇到這種事。」
「肺出血可怕之處在於無法知道出血量，」黃文男解釋，「肺出血沒有出口，患者吐出來的量，跟真正累積在裡面的完全不成比例。」
當時的X光顯示，陳意沛的肺全都是白色，充滿了血，已經沒有任何空間進行氣體交換，因此讓她陷入昏迷。
第一次可以進到加護病房探視時，陳媽媽見到女兒全身插滿管子，眼淚不由自主一直掉，「她小舅舅甚至看了一眼就轉身離開，因為實在太心疼、太不捨了。」
陳意沛的情況非常不樂觀，黃文男坦言，治療團隊也曾一度覺得走投無路，「但她那麼年輕，大家都覺得應該想辦法再拚一下。」
無論肺出血或中樞神經侵犯，都有標準的治療方法，但當時面臨最大的難題是：陳意沛是否有辦法撐到治療完成？
每分每秒，陳意沛都更接近死亡，醫療團隊必須跟時間賽跑，盡快讓她生命跡象穩定下來。於是團隊做了一個大膽的決定：使用葉克膜。
「就像是洗腎能夠讓腎臟休息一樣，既然是肺出血，那就先讓肺休息，」黃文男提出當時使用葉克膜的考量，「要怎麼讓肺休息呢？就得依靠葉克膜幫她做氣體交換，讓肺部暫時休息，否則她會持續的一直喘，喘到最後沒氣就走了。」
多次收到病危通知
團隊先止住肺出血，再用葉克膜為陳意沛爭取時間，讓她能用自己身體的力量，把積在肺裡面的血慢慢帶走。
父母看著女兒在生死邊緣徘徊，除了加護病房一天開放探視兩次，聽醫師解釋女兒病情變化，卻什麼也做不了。
相對複雜的病況，團隊討論更為重要，
尤其現在醫療進步，各科愈來愈專精，
不同專科合作，才能找到更好的治療方案。
—— 醫師 黃文男
經過一個多星期的煎熬，終於在一個早上聽到醫師說：「妹妹醒了！」壓在陳媽媽心中的大石頭才終於稍稍放下。
「現在想起來，真不知道那段時間是怎麼過的，」陳媽媽只記得，當時不曉得已經簽了多少次病危通知書。
陷入昏迷的陳意沛，對於自己這段生死交關的經歷並沒有記憶，只記得在加護病房住太久，產生加護病房症候群。
「當時心裡莫名覺得不平衡，為什麼我和姊姊兩個人，就是我生這種病？到底還要做這些治療到哪時候，真是夠了！」陳意沛瘋狂的想要扯掉身上所有的插管。
護理人員見狀立刻把陳意沛的手腳固定住，並通知當時在醫院照顧的阿姨，「阿姨衝進來罵我不要亂來，但罵著罵著自己也心疼的哭了，」陳意沛回憶，隔一陣子自己冷靜下來後，才跟護理人員說，「我不會再拔管子，可以把我的手腳鬆開嗎？」
因為急救期間大量的水分灌輸及使用類固醇，陳意沛的體重就像吹氣球般急速膨脹，從四十多公斤胖到了八十幾公斤，但是出了加護病房，體內的水分開始排出，出院時只剩三十幾公斤。由於體重過輕又臥床太久，陳意沛的肌肉萎縮沒辦法走路，即使經過寒假的休養，回到學校的前兩個月，都還是得乘坐輪椅。
團隊合作是最強優勢
回想起團隊和閻羅王來回拔河，歷經十天，終於把陳意沛從鬼門關拉了回來的過程，黃文男直言，「團隊合作是中榮最強的優勢。」
從中榮開院以來，免疫風濕科每星期四都會有例行的臨床病例討論會，也會定期與其他科舉行聯合討論會。使用葉克膜的決定，就是免疫風濕科、加護病房醫師和心臟內外科醫師共同討論得出的治療策略。
「相對複雜的病況，團隊討論更為重要，」黃文男強調，「尤其現在醫療進步，各科愈來愈專精，想了解其他科最先進的治療方式，就要透過不同專科合作，才能找到更好的治療方案。」
「十多年前大家對葉克膜還沒這麼熟悉，只覺得是很神奇的治療方法，」黃文男談到，當下誰也沒把握，尤其那時候團隊沒有年紀這麼小的患者使用葉克膜的前例，「這方法當然很冒險，但走一步、算一步，至少必須讓她先活下來。」
「葉克膜的角色有點像造一座橋，團隊先幫陳意沛跨過這段危險期，才有機會往後面的治療推進，」當X光上顯示陳意沛的肺慢慢乾淨了，沒有再出血，可以撤掉葉克膜時，黃文男鬆了一口氣，「這一關，終於過了。」
雖然陳意沛使用葉克膜的時間並不長，但黃文男感覺，「那十天像是過了十年，每一天都很怕有新變化出現。」因為每多使用葉克膜一天，風險就會增加，例如末梢循環會變差，一旦使用時間拉長，血栓、末端肢體缺血的風險就會增加。
他認為，當時在非常適當的時機下了一個精準的決策，「如果再晚一點使用葉克膜，現在也許就是另一個故事了。」
從致命病變慢性病
紅斑性狼瘡是一種自體免疫疾病，並不罕見，亞洲人罹患紅斑性狼瘡的機率高於西方，臺灣病友人數超過三萬，是歐美國家的兩倍。而患者的男女比例是一：九，好發於成年以後到四十歲出頭的育齡婦女，而十六歲之下的幼年型紅斑性狼瘡比例並不多，但若發病卻相對較嚴重。
我們真的遇到好醫師，黃醫師就像是家人一樣，
很感謝他每次在加護病房巡房後，
都會主動到會客室告訴我們孩子的狀況。
—— 病人家屬 陳媽媽
陳意沛記得，當時大家對紅斑性狼瘡都很陌生，「在秀傳醫院時，隔壁病床的病友甚至害怕我會傳染，堅持不要跟我一起住。」
目前紅斑性狼瘡致病的確切原因還不明，「有部分人認為，荷爾蒙可能是一個點火者，」黃文男談到，但自體免疫疾病是多基因遺傳，也和外界環境相關，因為許多不同因素開始慢慢累積，直到成年後才發病。
「紅斑性狼瘡病人中，真正嚴重的比例其實不超過一成，」黃文男指出，陳意沛就是嚴重患者。紅斑性狼瘡診斷並不困難，很高比例是由於關節腫痛而被發現，真正出現紅斑只有六成左右，黃文男指出，「現在網路發達，很多病人都會上網查資料後求診，這是件好事，及早發現把病症控制在較穩定的狀態，疾病嚴重度也會比較輕。」
這些年來，隨著醫療進步，紅斑性狼瘡已經獲得相當程度的控制，漸漸轉變成慢性病，不再像以往致命，患者甚至可以像多數人一樣正常生活。黃文男說，「過去紅斑性狼瘡患者會避免懷孕，因為怕懷孕過程再度發病，但現在有非常多資料顯示，只要病況穩定，懷孕、生產並沒有太大問題。」
在免疫風濕科，患者們常常都是從小看診到大，和醫師建立起深厚的情感，經常會在看診時和醫師分享自己的生活瑣事，黃文男甚至會在病歷上記錄患者談到的生活近況，「下次回診時，我就會關心的問一問，新換的工作如何等現狀。」
醫師往往會看著患者們長大、求學工作、結婚生子，黃文男總是會跟自己患者說，「我跟著你們一起變老。」
家屬關心的都會主動告知
「我們真的遇到好醫師，對我們來說，黃醫師就像是家人一樣，」陳媽媽說，「很感謝黃醫師每次加護病房巡房後，都會主動到會客室告訴我們孩子的狀況，」她談到，在當時焦急萬分的等待中，讓人感到格外窩心。
黃文男非常重視與家屬溝通，「家長最關心的，我都會主動告知，包括小朋友現在生命跡象，呼吸、血壓，以及是否清醒等，」甚至是未來的治療計畫，每個步驟也都要講得非常清楚。
「例如上葉克膜時，必須進入深度麻醉，才不會讓身體因為自然抗拒外來物，導致肺部破裂，」黃文男說，「但不需要跟家屬解釋的如此複雜，而是要說明，讓孩子保持昏迷，才能讓機器幫助她呼吸。」
這些年來，陳意沛每月都會回診抽血檢查，儘管黃文男認為，現在三個月再回診一次也行，但她仍保持同樣的頻率，「既然檢查可以讓媽媽安心，那就繼續維持，而且她每個月來跟我報告目前狀況很好，也很不錯。」
性格決定命運
「我剛入行的時候，都會耳聞以前教科書的說法是，『這個病只能活十年』，」黃文男談到，但現在他的患者中，有人罹患紅斑性狼瘡已經二十五年，如果再加上接手其他醫師的患者，有人存活超過三十年了。
面對幾乎要被死神帶走，又重新回到身邊的女兒，陳媽媽的心永遠懸著，「從小我就不斷灌輸她，『黃醫師開的藥是你的救命藥，一定要準時吃』，即使現在，也會叮嚀她各種注意事項。」
一般來說，紅斑性狼瘡會反覆發作，但陳意沛沒有再發病，情況維持穩定，現在類固醇也使用得非常少，外表上也完全看不出服用類固醇常見的月亮臉，健康狀況算是維持的相當好。
「性格決定命運，」黃文男認為，除了家人小心翼翼照顧，陳意沛配合度很高，藥物遵從度非常好，「因為從小生病，她非常清楚底線是什麼，造就現在情況能如此穩定。」
的確會有人因為紅斑性狼瘡走了，
但也有很多人和疾病繼續和平共處。
老天爺當時給了我一場考試，
很高興我考過了！
—— 病人 陳意沛
繼續與紅斑性狼瘡和平共處
紅斑性狼瘡患者最重要的就是防曬，以及一些飲食禁忌，要避免食用容易產生光敏感的食物，像九層塔、香菜，或芒果、榴槤等。陳意沛當時出院後，家人都戰戰兢兢，吃東西都不太敢加鹽，高中時便當都由阿嬤特別準備、中午再讓阿公送去。
陳意沛打趣的說，「因為我們家吃的超小心、超清淡，所以全家人都沒有三高。」
「從小到大，我已經很習慣哪些能吃、哪些不可以吃，」陳意沛並不覺得這些會讓她的生活特別辛苦，「雖然不能曬太陽，但把自己包好，還是可以出去玩啊！」
再回頭看十四歲那年，現在的陳意沛相當正向樂觀，「如果上網查，的確會看到有人因為紅斑性狼瘡走了，但也有很多人和疾病繼續和平共處，」陳意沛覺得老天爺當時給了她一場考試，「很高興我考過了！」