一名50歲李小姐原先患有乾燥症,近期因天氣變化感冒,久咳不癒,以為是肺炎,服用抗生素一個月仍未痊癒,經就醫安排肺功能測試及電腦斷層掃描,最終診斷為結締組織疾病相關間質性肺病。
土城醫院風濕過敏科主任蔡秉翰指出,類風濕性關節炎、全身性紅斑狼瘡、硬皮病、乾燥症、皮肌炎/多發性肌炎、混合型結締組織疾病等常見的自體免疫疾病,皆屬於結締組織疾病,許多患者在治療的過程中,往往著重於治療疾病本身,卻忽略自體免疫疾病可能會引起的併發症,其中「結締組織疾病相關間質性肺病」便是最容易被忽視的問題之一。
蔡秉翰指出,結締組織疾病相關間質性肺病的發生,通常是因為自體免疫反應所引起的肺部間質病變,主要是免疫系統攻擊正常的肺部細胞,導致肺部間質(即肺泡與血管之間的結締組織)發炎和纖維化,導致肺部的氣體交換功能受損,嚴重則會合併急性呼吸困難。
若能早期診斷並積極治療,部分患者可維持良好生活品質;但若疾病進展至晚期或未得到有效控制的患者,可能會導致肺功能嚴重下降,甚至需要肺部移植。目前治療的目標是減少發炎、控制免疫反應並延緩或防止肺部纖維化。常見的治療方式包括:
- 免疫抑制治療:使用類固醇減少肺部發炎反應,或免疫抑制劑藥物可以抑制免疫系統的過度反應。
- 生物製劑:如抗TNF-α治療,可幫助降低發炎反應。
- 抗纖維化治療:適用於肺部纖維化的患者,可能有助於減緩病情進展。
- 氧氣治療:若出現呼吸困難或低氧血症,可能需要使用氧氣來改善血氧濃度。
- 肺部復健:透過訓練增強運動耐受力,減輕症狀幫助改善肺功能。
- 肺部移植:在某些重症患者中,若其他治療無效,可能需要考慮肺移植作為最終治療選擇。
蔡秉翰提醒,若本身患有自體免疫疾病,合併有呼吸困難(尤其是運動後加劇)、咳嗽(通常為乾咳)、疲倦、體力不支、胸痛不適、低燒、杵狀指(手指或腳趾末端變寬和變圓),建議儘早就醫找出疾病發生原因。