頭痛原因百百種，如果突然頭痛，但只有直立時感到不適、躺下便能緩解，要警覺可能發生腦脊髓液滲漏，少數患者甚至會合併與額顳葉型失智類似的症狀。
一名50歲男子近日突然頻頻頭痛，他發現躺下後頭痛就消失，但坐或站起來又開始疼痛難耐。更嚴重的是，妻子察覺他近日有些異常行為，像是在公共場所竟示意想要行房。
這般在壯年時期就出現的個性、行為驟變，有的人會聯想到額顳葉型失智症，但醫師評估，這名男子的病情主訴為姿勢性頭痛，雖有個性改變，但整體而言更像是腦脊髓液滲漏，進而誘發低腦壓頭痛及行為異常。脊髓磁振造影檢查顯示，果真如此。
腦脊髓液撐起大腦 漏則腦下沉
大腦是人類產生認知、情緒及行為的重要中樞，它漂浮在清澈如水的腦脊髓液中。每分鐘，腦室內網狀般的脈絡叢會製造約0.35毫升的腦脊髓液，換算下來每日可達500毫升，持續循環更新。這些液體支撐中樞神經，在人體遭遇外力傷害時提供緩衝作用，同時協助供給營養、清運垃圾，能將代謝廢物經由靜脈系統送走，因此又有「大腦的清道夫」之稱。
中樞神經系統及腦脊髓液由腦硬膜和脊椎硬膜包裹，當硬膜破裂，液體便會滲漏出來
台北榮總神經內科主治醫師王嚴鋒表示，自發性顱內低壓患者的腦脊髓液滲漏約有1/3在發生前有輕微外傷，像跌倒或是碰撞等，另外，也有一些病患的腦脊髓液滲漏是穿刺傷、侵入性診療或手術帶來的併發症。多數自發性顱內低壓患者沒有遭遇明顯的外力傷害，有的人可能先天上硬膜脆弱，因此日常搬運重物、大力咳嗽或排便時過度用力就引起微小撕裂口，大部份的人則原因不明。「這個疾病相當特別，雖然症狀在腦部，但病因卻是在脊椎」。
「泡在腦脊髓液中的大腦猶如一袋泡在水中的豆腐，如果塑膠袋破了，水會滲漏，豆腐會因浮力不夠而下沉。類似地，腦脊髓液滲漏，便會伴隨腦壓降低，進而導致大腦下沉。」他形容。
頭痛為最主要表現 多數人僅直立時疼痛
當大腦下沉，會進一步牽動腦膜及痛覺神經，引發的主要表現是頭痛；頭痛為雙側性，主要影響枕部後頸、前額或雙側顳部。但躺下時，腦脊髓液會回流腦部，患者會感到舒服些，因此這又稱為姿勢性頭痛。除了頭痛，患者還可能伴隨頭暈、畏光、耳鳴、聽力異常、噁心嘔吐、平衡感失調等不適。
王嚴鋒指出，大約有20%的腦脊髓液滲漏患者會合併腦部硬膜下出血，5%以下會出現腦部靜脈栓塞的併發症，這些併發症，可能反而會使腦壓升高，造成頭痛的特性改變，頭痛隨著姿勢變換的現象可能消失，甚至反而是立姿不痛躺下才痛。硬膜下血腫較厚時，可能導致嚴重的腦部壓迫，甚至出現行為改變、意識不清、甚至是昏迷等情形。上述50歲的男性個案，正是因為出血壓迫額顳葉，使得理性及自制力降低，因此增加了原始慾望以及不合宜的行為表現。
台北榮總神經內科主治醫師王培寧說，腦脊髓液滲漏在很少數的情況會引起類似額顳葉型失智的症狀，但不同於額顳葉型失智症的是，腦脊髓液滲漏患者的主訴是姿勢性頭痛，且疾病可能發生在各個年齡層。
磁振脊髓攝影+脊椎硬膜上血液貼片 精準修補病灶
最大的不同或許是，腦脊髓液滲漏是可逆性的疾病。症狀輕微的患者有機會採保守療法，也就是臥床休息、補充水分及咖啡因，讓人體自行修復，但通常需耗時數週甚至數月才能恢復。因此目前治療的主流是「硬膜上血液貼片」，能夠有效縮短病程，讓病患較快回到正常的生活。
這般療法需要先精準定位病灶，但王嚴鋒說，傳統的脊椎核磁共振檢查（MRI）不易看出滲漏點，電腦斷層掃描影像檢查（CT）相對清晰，但患者需要進行侵入性的腰椎穿刺注射顯影劑，同時得面臨輻射曝露的風險。
有鑑於此，台北榮總近十年開發了一種特殊的核磁共振影像技術，強化水與其他人體組織的影像對比，能更清楚地顯現腦脊髓液滲漏處，病人也毋須冒險進行腰椎穿刺、毋須在硬膜內注射顯影劑、或者暴露在輻射中。
精確定位脊髓液滲漏點後，再由麻醉科醫師進行「硬膜上血液貼片」療法，也就是抽取患者自身的血液、透過硬膜上導管注射至滲漏處附近，利用血液會凝固的特性，像貼片一般將滲漏處封堵住。
台北榮總的治療經驗顯示，多數病患在施打1~2次後就能獲得不錯的療效，僅有極少數的病患需進行手術修補。而針對合併腦部硬膜下出血的病患，若血腫較厚，除血液貼片外，可能還需以手術引流硬膜下血腫。
另外，美國西達-賽奈醫學中心神經外科教授沃特席文克（Wouter Schievink）等人最近發現，除了傳統上常見的腦脊髓液滲漏所造成的低腦壓之外，也有少數的病患可能在脊椎處有腦脊髓液靜脈瘻管，使腦脊髓液流至靜脈，造成腦壓不足，也可能產生頭痛或類似額顳葉型失智的徵狀。針對這樣的病患，可能需要以手術將瘻管結紮。
男性比女性耐痛 久拖當心腦內出血
腦脊髓液滲漏不算常見，有文獻估算每年每10萬人約5人罹病，據此粗估國內每年約有上百例，不過王嚴鋒觀察，實際病例可能再少一些。
半數患者年齡在30~40歲，女性略多於男性，且女性症狀往往較明顯、較嚴重，「這可能是大自然給女性的保護機制，讓女性趨吉避凶，以順利保護小孩及懷孕。很多病都有這種現象」。
相較起來，男性較耐痛，有時一拖可能發病3～4週以上才就醫。王嚴鋒提醒，如果突發頭痛，站起來痛、躺下又正常，務必警覺可能是腦脊髓液滲漏，建議及早至神經內科檢查；若不及早就醫，有些病患可能併發腦內出血，治療將會更複雜。