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生活

真性紅血球增生症 骨髓增生性腫瘤的一種

大愛新聞

發布於 09月14日22:41

響應世界MPN日,一起了解MPN這項疾病,中文叫做骨髓增生性腫瘤,屬於罕見的血液疾病,所幸目前已經有明確的治療方式,雖然它的症狀,疲勞、失眠、夜間盜汗,會讓人不容易發覺,但如果伴隨脾臟腫大,就要高度懷疑。

38歲的許小姐,幾年前因為肚子痛而就醫,卻意外發現血球數量超標,確診為罕見的真性紅血球增生症,突變基因量高達百分之97,不過在使用長效干擾素治療後,近期的檢驗都已經檢測不到基因突變。

病友 許小姐:「因為數值有下降之後,其實 我就也不用另外做放血治療,原本脾臟也有腫大,現在就是也恢復成正常的狀態。」

真性紅血球增生症是由骨髓增生性腫瘤轉變而成,另外,還有可能轉變為原發性血小板增生症,以及骨髓纖維化。是因為造血幹細胞基因突變,導致造血不受控制,異常增生。

骨髓增生性腫瘤協會理事長 侯信安:「它發生的機會不高,可是它影響的層面會很大,甚至會造成病患出現栓塞 ,出現出血 出現厲害纖維化,或是急性白血病的轉換。」

骨髓異常增生的症狀不太有特異性,疲勞、失眠、夜間盜汗等都有可能,但如果有脾臟腫大,就要特別注意,如果沒有妥善治療,後期嚴重纖維化,可能就需要進行骨髓移植。

台大醫院內科部醫師 蔡承宏:「它(骨髓纖維化)會造成髓纖,原本像是水田一樣,(骨髓)應該是很肥沃的,讓造血幹細胞可以在,裡面平安地生長,結果現在變水泥地了,它就纖維化 硬掉了,結果就沒辦法生長,造血幹細胞無處可去,所以它就會回到它小時候的家,也就是向脾臟或肝臟,所以這群人就跟著脾臟 肝臟就腫大。」

這種罕見疾病已經有明確的治療方式,醫師提醒,民眾如果有檢查出血液異常,一定要盡速尋求醫療評估,避免錯過黃金治療期。

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