肺動脈高壓無法治癒，過去3年存活率不到4成，是比癌症更可怕的疾病。但隨著治療藥物進步，及早發現積極治療，有機會像糖尿病或高血壓一樣，變成慢性病，大幅延長生命並保有生活品質。
「我還可以活多久？」是不少肺動脈高壓病患了解自己得的是什麼樣的疾病後，問醫師的第一個問題，馬偕醫院心血管中心肺高壓介入醫學科主任吳懿哲表示，肺動脈高壓治療藥物一直在進步，只要病患配合治療，存活已不是問題。
量不出的高血壓 什麼是肺動脈高壓？
什麼是肺動脈高壓？高雄榮民總醫院肺高壓專業治療中心主任黃偉春說，肺動脈高壓是指肺動脈結構產生變化，限制血液流向肺，因為阻力增加，進而導致動脈血壓升高，正常人休息時平均肺動脈壓為14mmHg（毫米汞柱），一旦超過20毫米汞柱即為肺動脈高壓，屬於肺高壓的一種。
他進一步指出，肺動脈結構變化有3種情況，一是肺動脈收縮變得狹窄，二是肺動脈纖維化變得沒有彈性，三是肺動脈內皮細胞和平滑肌細胞增殖，使血管壁變厚。當肺動脈壓力升高，造成右側心臟需施加更大的壓力才能將血液送到肺部，最終可能導致心臟衰竭。
黃偉春說，平常以血壓計測得的血壓是從左心室流出、血流衝擊血管壁的壓力，然而肺動脈的血液是回流至右心室，肺動脈的壓力無法用血壓計測量，需就醫才能檢查出來。
肺動脈高壓3大風險族群
至於引發肺動脈高壓的原因，黃偉春指出，除了不明原因的原發性肺動脈高壓，大部分肺動脈高壓是由於其他疾病併發導致，包括自體免疫疾病、先天性心臟病、愛滋病、肝硬化等；另外，不當使用特定藥物或毒物，也可能引發肺動脈高壓。
吳懿哲指出，自體免疫疾病患者是肺動脈高壓的高風險族群，幾乎所有自體免疫疾病都有引發肺動脈高壓的可能，其中紅斑性狼瘡是華人最常見的自體免疫疾病，因此在比例上，紅斑性狼瘡併發肺動脈高壓的比例比較多；如果就單純自體免疫疾病來說，硬皮症併發肺動脈高壓機會最大。在馬偕醫院的肺高壓特別門診當中，將近一半是自體免疫疾病患者。另流行病學調查顯示，好發於30、40歲女性。
兩位醫師指出，肺動脈高壓常見於3族群：
• 家族遺傳史
• 自體免疫疾病
• 長期莫名喘
肺動脈高壓不治療會致命 如何及早發現早治療
肺動脈高壓是高危險疾病，黃偉春說，肺動脈高壓有「心臟的癌症」之稱，不治療會致命，棘手的是，它沒有特別的症狀，發現不易。研究指出，病患從發病到確診，平均要花3.9年，如何及早發現？
「容易呼吸急促、疲倦，是普遍的一個症狀，」黃偉春說，肺部是全身血液進行氣體交換的地方，當肺動脈血管變窄、變硬、增厚，都會讓肺血管阻力變高，長期下來，肺部循環的血流變慢，整體交換氧氣量變少，病患處於缺氧狀態，容易出現呼吸急促、喘、疲倦的情況。「過斑馬線的紅綠燈小綠人，也可以當篩檢工具，」黃偉春說，健康成人每秒約可走1.2公尺的距離，我國交通號誌紅綠燈的小綠人行走速率平均每秒0.8～1公尺，肺動脈高壓的風險族群如果發現自己過馬路時常常走輸小綠人、卡在馬路中間，就要懷疑是否有肺動脈高壓。
吳懿哲提醒，由於肺動脈高壓症狀無特異性，如果本身屬於3大風險族群之一，又出現「喘、咳、血、腫、暈」5種症狀，也就是呼吸容易喘、咳嗽、咳血、下肢水腫、經常頭暈感覺暈厥，以及運動時呼吸困難或運動耐受度變差等情況，建議儘速到心臟專科做進一步檢查，可透過心臟超音波或右心導管檢查來確診。
積極治療有機會變慢性病 延長存活保生活品質
「肺動脈高壓無法根治，但積極治療，有機會像糖尿病或高血壓一樣，變成慢性病，」吳懿哲指出，20多年前肺動脈高壓還沒有好的治療藥物，第一個有效的治療藥物1996年問世後，這個領域進步非常快，現在已經有非常好的治療藥物。「之前得肺動脈高壓，跟得絕症差不多，癌症還能講5年存活率，但肺動脈高壓是3年都活不到，」但現在病患確診肺動脈高壓，他都跟會病人說不必太擔心，只要好好配合治療規律用藥，大概都可以讓病人保持在死亡風險低的綠燈區。而且積極治療有4大好處：較佳的生活品質、較好的運動能力、理想的右心室功能、較低的死亡風險。
如何評估病友的風險程度？吳懿哲說，可從患者症狀、運動耐受性及右心功能3大面向評估，其中運動耐受性常以「6分鐘步行測試」進行，患者如果在6分鐘內無法步行440公尺的距離，便屬中等或高風險，資料顯示，紅燈區（高風險狀態）病友1年內死亡風險是綠燈區患者的4倍。
「及早合併用藥是國際趨勢，」他強調，對於沒有心肺共病的肺動脈高壓，最新的國際治療指引建議及早合併用藥，中低風險病友合用2種用藥，高風險病友合併3種用藥，治療目標為讓病患留在低風險的綠燈區，「因此即使病患治療後感覺大幅好轉，生活可如常，仍不可停藥，因為停藥後病情退至高風險的紅燈區，很難再回到綠燈區。」
吳懿哲病患中，小芷是紅斑性狼瘡病患併發肺動脈高壓，6年前確診後，遵從醫囑配合治療，今年45歲的她從原本爬半層樓樓梯就喘不過氣、劇烈胸痛，到現在走路、爬樓梯不再喘吁吁，病況維持在綠燈區；另一個女病患小瑩則是不明原因的原發性肺動脈高壓患者，4年前發病時才30歲，新婚未久，由於心臟衰竭送醫進而診斷出肺動脈高壓，積極治療下，她現在6分鐘步行測試從300公尺進步到600公尺，病況控制也良好。
延伸閱讀：
