巴金森病（巴金森氏症）是全球第二常見的神經退行性疾病，嚴重影響許多患者的生活品質。隨著年齡增長，罹病風險也相對增加，但多數人對此病的認識仍然有限。本文將深入解析其成因、症狀，以及如何透過藥物治療來提升生活品質。
許多在門診被診斷出罹患巴金森病的患者，都會問：「為什麼我會得巴金森病？」對此，高雄長庚醫院神經內科主治醫師張永義表示，即使在醫學發達的今天，巴金森病的成因目前還不太清楚，但普遍認為和遺傳與環境因子相關。
張永義醫師指出，巴金森病本身並不可怕，可怕的是大家對它的認識不足。典型巴金森病的病理機制主要是腦部黑質中的多巴胺神經細胞退化，影響基底核的多巴胺濃度，進而影響到動作功能。當腦內多巴胺數目減少超過 50-60 % 時，運動功能便會逐漸惡化，並出現臨床症狀。
巴金森 3 大核心症狀：動作遲緩、僵硬和靜止性顫抖
巴金森病的進展可以分為 5 個階段。林口長庚醫院神經內科講師級主治醫師陳翊捷解釋，由於每位患者早期的臨床表現不盡相同，所以初期容易常被忽視。巴金森病早期症狀不明顯，活動力相對正常，因此一些如步態變慢、手抖等徵兆，常被誤以為是老化現象。
一般來說，當出現明顯症狀時，患者大多已進入第二期。陳翊捷醫師指出，當黑質體細胞分泌的多巴胺濃度低於 80% 時，患者可能會出現以下症狀：
- 單側肢體顫抖
- 單側肢體僵硬、動作遲緩、身體駝背
- 寫字速度變慢，字體變小
- 身體痠痛，無法正常進行刷牙、扣鈕扣等日常動作
- 步態不穩，走路呈小碎步、重心前傾，容易跌倒
- 臉部表情呆滯、面無表情，說話含糊不清
動作遲緩、僵硬和靜止性顫抖是巴金森病的 3 大核心症狀。多數患者的靜止性顫抖症狀，通常在放鬆靜止時手部不自覺得顫抖。其次是動作遲緩，與一般年長者小心翼翼的步伐不同，巴友的動作遲緩通常表現為某側腳拖行步或起步困難的情況。
睡夢中拳打腳踢，可能是腦部退化前兆
儘管巴金森病難以早期發現，但患者在出現明顯症狀前，可能會出現以下 4 大症狀：
便秘：腸胃神經蠕動遲緩，有時在運動遲緩發生的 10 多年前即出現。
睡眠障礙：這裡的睡眠障礙與難以入睡不同，指的是快速動眼睡眠行為障礙（RBD），也就是所謂的「陷眠」（台語）。研究發現，睡覺頻繁出現 RBD 的成人，約有 20%-30% 會在 5 年內轉變為巴金森病。
憂鬱：約 30%-35% 的巴金森病人在發病前後會伴隨憂鬱症狀，文獻指出憂鬱往往較睡眠障礙更早出現。
嗅覺異常：嗅覺遲鈍是超過 80% 巴金森病患者的早期徵兆，可能發生在發病前 5 年。
出現上述症狀，日後罹患巴金森病的風險較一般人高，但不代表一定會發病。陳翊捷醫師強調，4 大早期症狀中以快速動眼睡眠行為障礙具有較高的指標意義，50-60 歲以上的成年人若連續一到兩個月無來由的頻繁出現此症狀，最好到醫院諮詢神經科醫師。
及早接受藥物治療，仍可以如常生活
雖然巴金森病無法根治，但一旦確診應立即積極治療，切勿等到病情嚴重後才求醫。張永義醫師指出，越來越多臨床研究顯示，巴友若能及早接受藥物治療，不僅能改善生活品質，還能減緩大腦基底核的病態生理變化，因為基底核產生變化有可能讓病情更加惡化。
陳翊捷醫師分享臨床經驗，許多患者因無法接受自己罹病事實，直到確診 2 至 3 年，症狀逐漸加重時，才願意接受藥物治療。她表示，巴友早接受治療與晚治療最大的差別是，及早服用藥物仍有可保持正常的生活，不會因巴金森病而限制日常活動。
此外，陳翊捷醫師臨床觀察發現，許多巴友擔心藥物以後會越吃越沒效或是越吃越多，常常自行調整藥物劑量，結果反而影響生活品質與醫師的判斷。她強調，隨著年紀越來越大多巴胺細胞也會逐年淍亡，假設今年還有 50%，到了明年可能只剩 45%。醫師調整劑量是為了讓病人仍可活躍於社交場所。忍耐不吃藥或是少吃藥，對未來疾病的進展不會有幫助。
為什麼巴金森病的藥物越吃越沒效？
由於巴金森病是一個持續退化的疾病，目前並沒有任何治療方法可以根治，只能透過藥物控制病情。但當腦部多巴胺神經細胞變少時，藥物也會漸漸失效，必須服用更多的藥物及劑量，才能達到療效。在這種情況下，患者會面臨藥效漸退或藥效波動的現象。
張永義醫師說，患者只要服用藥物時間夠久、病程夠久，一定會產生藥物波動。以左旋多巴為例，根據臨床觀察，五年約有 50% 患者會產生波動現象，十年幾乎 100% 會產生波動。他進一步解釋，因為隨著多巴胺細胞會越來越少，藥物的藥效區間也會越來越窄。
打個比方，過去服用藥物後可以撐 4 小時，但隨著病程的進展，藥物可以達到藥效的時間越來越短，本來一天只需要吃 3 次，後來變吃 4 次、5 次，甚至有時候吃了藥也不來電。若藥物劑量太高，部分病患會產生「異動症」，全身肢體會不自主的扭動，類似舞蹈症。
為何老年人與年輕巴友用藥不同？專家揭「1」關鍵
目前巴金森病的治療藥物以左旋多巴（Levodopa）及多巴胺受體促效劑（Dopamine Receptor Agonists）為第一線用藥。1960 年代以來左旋多巴胺一直是巴金森病治療的黃金準則，陳翊捷醫師強調，左旋多巴是直接補充腦內多巴胺，對於巴金森病的症狀有很好的改善效果，但初期劑量建議不要太高，需搭配其他輔助用藥。
但患者長期服用左旋多巴會出現藥效漸退、行動開與關不協調、凍結等現象，特別是年輕型的巴友。有鑑於此，台灣動作障礙學會 2023 年公佈最新治療參考指引，建議臨床醫師，小於 70 歲的巴金森病患者，藥物治療優先採用多巴胺受體促效劑；70 歲以上才發病者，則建議先使用左旋多巴。
為何年輕型的巴友先以多巴胺受體促效劑為主，張永義醫師解釋，因為此藥物為緩釋型藥物，半衰期比左旋多巴長，可以減少大腦因不正常刺激產生的放電。而且部分年輕巴友，還有 30-40 年的壽命，因此如何降低用藥後的藥效波動，相當重要。
正確用藥與巴金森病共舞
張永義醫師說，目前針對年輕型的巴友，臨床醫師會優先以多巴胺受體促效劑為主，因為它比較長效且溫和，會緩慢釋放作用在腦部，較不會產生大起大落的藥物波動。近年有越來越多的研究發現，左旋多巴治療一段時間後，會產生異動症及藥效波動，尤其年輕型巴友，第一時間給予左旋多巴且高於一定劑量時，大約 2 至 5 年就會出現藥物波動。
陳翊捷醫師說，巴金森病的治療雖無法根治，但藥物選擇與治療策略的調整能有效改善患者的生活品質。隨著病程的進展，藥物波動與異動症的發生率不可避免，但透過優化用藥策略，如年輕患者優先使用多巴胺受體促效劑，能有效降低藥效波動的風險。
文／邱玉珍 圖／艾蜜莉
延伸閱讀：
