作者：照護線上編輯部
「那是一位年輕女性，從小就診斷全身型膿疱性乾癬，也反覆發作過好幾次。」高雄長庚紀念醫院皮膚部助理教授曾涵琪醫師表示，「每次急性發作時，患者全身會冒出大量膿疱，伴隨發燒、劇烈疼痛、且癢得很厲害，苦不堪言。由於皮膚會持續流出膿水，患者經常需要住院治療，無法上班。為了遮蓋遍布全身的膿疱，患者都只能穿著長袖，也不敢外出。」
患者有申請使用傳統的生物製劑，讓病情初步獲得控制，不過因為肝膿瘍的關係，又導致全身型膿疱性乾癬急性大面積發作。曾涵琪醫師指出，由於這位病患在接受基因檢測後，確認具有IL36RN基因突變，所以有機會改採用針對全身型膿疱性乾癬致病機轉IL-36的新型生物製劑。接受治療後，患者的疼痛、搔癢快速緩解，大約一週後膿疱便幾乎清除，能夠較快恢復正常的生活與工作，帶給患者很大的幫助。
全身型膿疱性乾癬（GPP，generalized pustular psoriasis）是一種少見的皮膚疾病，發病率大約是十萬分之一。因為患者可能面臨嚴重的併發症，是種會危及生命的重症。
有些全身型膿疱性乾癬患者是由其他形式的乾癬轉變而來，也有些患者是自發性膿疱性乾癬。曾涵琪醫師說，全身型膿疱性乾癬的特徵是皮膚出現紅斑和膿疱，並且可能伴隨發燒、畏寒、疼痛、搔癢等症狀。患者全身上下、從頭到腳都可能受到影響，皮膚上會出現一顆顆膿疱，嚴重時這些膿疱會融合成一大片「膿疱湖」，且滲出膿液，急性發作時來的又急又猛，常常導致患者需要住院治療。
急性發作時，抽血檢查會發現白血球和發炎指數異常升高。常被誤認為是嚴重的感染，因為表現出來的症狀像是全身感染膿疱。然而，全身型膿疱性乾癬其實是一種由嚴重發炎反應所引起的自體發炎性疾病，而非細菌或病毒感染。
全身型膿疱性乾癬的發病因子包括基因變異（如IL36RN）、藥物、感染、壓力、懷孕等。曾涵琪醫師說，全身型膿疱性乾癬並沒有特定的好發族群，兒童或成人都有可能發生。有些患者在小時候就出現症狀，有些患者則是在成年後發病。
臨床上可使用全身型膿疱性乾癬整體評估工具（GPPGA）來評估病情的嚴重度，分別根據膿皰、紅斑、脫屑的狀況從到0分（無症狀）至4分（最嚴重）來評分，三項加總後除以三，可以得到平均分數。治療過程中也可利用全身型膿疱性乾癬整體評估工具來評估治療成效。
新型生物製劑幫助快速緩解膿疱症狀
全身型膿疱性乾癬發作時會讓患者全身劇烈疼痛、搔癢，嚴重影響生活、睡眠品質，苦不堪言，所以大家都希望能盡快緩解症狀，讓膿疱消退。
全身型膿疱性乾癬的傳統治療藥物包括口服A酸、免疫調節劑、類固醇等，但是治療成效較有限，必須使用一段時間後，症狀才會漸漸緩解，或有生物製劑選擇，但大多是針對一般乾癬的IL-17、IL-23發炎路徑所設計，難以對症下藥。
隨著醫學進步，全身型膿疱性乾癬的致病機轉較為清楚，所以可以針對致病機轉「IL-36發炎路徑」所開發的藥物，目前已有針對此特定細胞激素發揮作用的新型生物製劑供患者選擇。
目前健保也已針對基因檢測確認具有IL36RN基因突變，急性大面積膿疱性乾癬的患者給付新型生物製劑。曾涵琪醫師說，針對IL-36的新型生物製劑可以精準的阻斷發炎的連鎖反應，達到快速控制急性發作的效果。
臨床試驗顯示，在急性發作期使用全身型膿疱性乾癬新型生物製劑治療後，有超過5成患者在首週即可達到膿疱完全消退，GPPGA的膿疱評分從2-4分降低至完全消除的0分，疼痛也大幅緩解，顯著提升生活品質，幫助患者較快回到原本的生活與工作，而且在接受治療後有6成患者維持膿疱清除達12週。
新型生物製劑採靜脈注射，若狀況許可，注射完後患者就可以回家，有超過半數的患者在注射一次後便能達到理想的治療成效，對於急性大面積膿疱性乾癬的患者來說是一項突破性的治療選擇。
筆記重點整理
- 全身型膿疱性乾癬的特徵是皮膚出現紅斑和膿疱，並且可能伴隨發燒、畏寒、疼痛、搔癢等症狀。患者全身上下、從頭到腳都可能受到影響，皮膚上會出現一顆顆膿疱，嚴重時這些膿疱會融合成一大片，且滲出膿液，讓患者非常不舒服，常常需要住院治療，是種可能危及生命的重症。
- 臨床上可使用全身型膿疱性乾癬整體評估工具（GPPGA）來評估病情的嚴重度，分別根據膿皰、紅斑、脫屑的狀況從0分（無症狀）至4分（最嚴重）來評分，三項加總後除以三，可以得到平均分數。治療過程中也可利用全身型膿疱性乾癬整體評估工具來評估治療成效。
- 全身型膿疱性乾癬的傳統治療藥物包括口服A酸、免疫調節劑、類固醇等，但是治療成效較有限，必須使用一段時間後，症狀才會漸漸緩解，或有生物製劑選擇，但大多是針對一般乾癬的IL-17、IL-23發炎路徑所設計，難以對症下藥。
- 目前健保也已針對基因檢測確認具有IL36RN基因突變，急性大面積膿疱性乾癬的患者給付新型生物製劑，可以精準的阻斷發炎的連鎖反應，達到快速控制急性發作的效果。有超過5成患者在首週即可達到膿疱完全消退，GPPGA的膿疱評分從2-4分降低至完全消除的0分，疼痛也大幅緩解，顯著提升生活品質，幫助患者較快回到原本的生活與工作，而且在接受治療後有6成患者維持膿疱清除達12週。
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