每千名剛出生的孩子，就有一名存在總膽管囊腫的問題，其中女嬰罹病機率又比男嬰高 4 倍。但總膽管囊腫可能一開始無症狀，到嬰兒或兒童時期才出現，兒科醫師提醒 5 個症狀幫助家長及早辨識，否則錯過手術時機，成年後癌變風險會增加。
在小兒外科中，有個常見的肝膽疾病「總膽管囊腫」，可能是先天或後天造成的疾病。國泰綜合醫院小兒科主任級醫師林隆煌指出，正常肝臟會產生膽汁來幫助消化食物，當孩子患有總膽管囊腫時，從肝臟到小腸的膽汁的速度會變慢，甚至回流，進而阻塞胰臟與腸道間的主管道，恐造成肝臟問題或胰臟發炎。
「總膽管囊腫」女嬰發生率比男嬰高 4 倍
林隆煌提到，在已開發國家，總膽管囊腫的發生率約為 10 萬至 15 萬分之一，女孩是男孩的 4 倍。但在東亞地區總膽管囊腫的盛行率較高，尤其日本的發生率高達千分之一，台灣也需謹慎以待。因為患有總膽管囊腫的兒童成年後罹患膽管癌的機率也較高。
基本上，如果孩子罹患總膽管囊腫，大多數（約三分之二）會於 10 歲之前會被診斷出來。林隆煌提醒，只有在極少數情況下，囊腫可以在出生前透過產前超音波診斷出來，大部分還是寶寶出生後，父母或醫生可能會注意到孩子右上腹部有腫塊。
5 個症狀及早辨識有無總管囊腫
然而，即便孩子一出生時便患有總膽管囊腫，症狀出現的時間卻不一定，可能會在嬰兒期出現，也可能在幾年內不會出現。因此，林隆煌表示，假如嬰兒或年齡較大的兒童常出現下列症狀，就要小心是否為總膽管囊腫作祟。如下：
- 腹部腫塊
- 右上腹部疼痛
- 黃疸
- 噁心和嘔吐
- 發燒
由於部分總膽管囊腫會是無症狀，因此需要透過超音波、電腦斷層掃描、磁振造影胰膽管攝影或內視鏡逆行性胰膽管攝影診斷。林隆煌說明，一般無任何症狀的嬰幼兒可密切觀察至 6 個月以後再手術，但若有腹痛、肝功能異常、黃疸、總膽管囊腫持續變大，無論年齡大小均需要盡快手術。
總膽管囊腫不及時治療恐癌變
林隆煌強調，面對總膽管囊腫，手術是必要的處置行為，早期治療才可降低癌變風險。如果囊腫位於肝內，則需要切除肝葉；如果囊腫位於肝外，則需要切除肝外的部分導管，該手術還包括使用一段腸道進行膽道重建。
近年發展的微創手術（MIS）是使用小型手術工具和相機或望遠鏡，透過小切口完成的。林隆煌說明，MIS 可以減輕疼痛、減少疤痕並加快恢復時間，且術後孩子通常可以在一到兩天內回家，並比接受開放性手術的兒童更快地恢復正常活動。
林隆煌表示，如果不進行手術，患有總膽管囊腫的兒童將面臨其他問題的持續風險，比如膽道阻塞、膽管感染、黃疸、肝硬化等。如果不及時治療，成年後，總膽管囊腫甚至可能會癌變。因此呼籲父母及早發現問題，帶孩子及早診斷與治療，才能有效避免未來更嚴重的後果。
文／陳韋彤 圖／孫沛群
諮詢專家：國泰綜合醫院小兒科主任級醫師林隆煌
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