潮健康／林昱彣
林美秀驚傳罹患「後天性血友病」！ 貧血、全身瘀青是一大警訊？
知名藝人林美秀近日因籌備新專輯，身體狀況不如預期、甚至被診斷出「後天性血友病」（Acquired hemophilia），血紅素更一度降到2 g/dl，遠低於正常值的12 g/dl；再加上其自曝曾接受「瘦瘦筆」（類腸泌素針劑）治療，引發各界對此次事件的重視。 衛生福利部雙和醫院血友病中心主任陳淑惠醫師接受《潮健康》專訪表示，後天性血友病肇因於人體產生對抗「凝血因子」的抗體，進而誘發免疫反應導致人體凝血功能異常的疾病。最常見的是產生對抗「第八凝血因子」的抗體。 陳淑惠醫師說明，該疾病患者容易出現皮膚大面積瘀青、肌肉出血等症狀；而出血量過多就可能引起「貧血」，導致虛弱無力、頭暈、活動力變差。林美秀受訪時亦表示，自己過往因跳舞、運動，導致腿部容易出現瘀血，未料此次雙腳瘀血、腫脹遲遲未癒，就醫後進行全身性檢查，才發現是後天性血友病。
後天性血友病有一半原因不明？ 致死率最高可達兩成以上？
林美秀透過「瘦瘦筆」進行減重，是否為間接導致後天性血友病的原因？陳淑惠醫師澄清，後天性血友病約有一半患者無法得知病因；其餘則多與自體免疫疾病（如類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡等）、血液疾病、癌症、懷孕生產（年輕產後婦女）有關聯，發病年紀除了產後婦女以外，以60-80歲佔最大多數；與瘦瘦筆治療或體重起伏不一定有直接關聯，民眾應避免過度聯想。 不過，陳淑惠醫師強調，未經治療的後天性血友病，仍有一定的致死風險，單次出血致死率約3.3%；與後天性血友病有關的死亡風險則約10-22%左右。另外，後天性血友病會導致70%的患者出現嚴重出血；若出血事件發生於腸胃道(血便)、腦部，就可能為危及生命，患者須提高警覺。
後天性血友病的治療準則？ 患者生活上要避免「3件事」
目前後天性血友病的治療準則為何？陳淑惠醫師說明，治療分為2大目標：其一是「消除抗體」，才能一勞永逸；其二則是控制出血。消除抗體方面，2大治療藥物「類固醇」與化療藥物「環磷醯胺」（Cyclophosphamide,藥物名Endoxan），皆有針劑與口服藥可供選擇，一般而言使用口服藥較方便；兩者亦可合併使用，擁有不錯的治療效果。另外，標靶藥物利妥昔單抗（Rituximab,藥物名Mabthera）為一種抗CD20單株抗體，機轉為促使B淋巴細胞的溶解。進而減少抗體的產生。 倘若出血情節較為嚴重，則可使用第七因子注射劑（NovoSeven）或凝血複合物（FEIBA, Factor Eight Inhibitor Bypass Agent）2種繞徑治療藥物。兩者對於緩解急性且大量的出血，皆有一定程度的幫助。陳淑惠醫師指出，患者若能遵照醫囑定期用藥並定期回診追蹤，病情大多能夠好轉；且僅少數患者會出現復發狀況。 最後，陳淑惠醫師提醒，若診斷出後天性血友病，患者應避免具碰撞性的運動，正在服藥抗凝血藥物者也應在醫師監督下調整藥量。另外，避免攝取容易使身體出血的食物，若發現瘀青或出血症狀數週甚至數月未癒，應盡早就醫加以釐清，以免病情惡化影響生活。
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