45歲陳先生曾切除過鼻腔腫瘤，但因病理報告不明所以不以為意，後來持續出現右側鼻塞、流膿鼻涕，檢查發現竟是罕見「顱底嗅覺母神經細胞瘤」。台北榮總內視鏡顱底手術團隊以「經鼻內視鏡顱底手術」，成功切淨腫瘤，並保留單側嗅覺功能，達到根除腫瘤、嗅覺不喪失的目標，讓他再次品味人生香甜。
右側持續鼻塞竟是罕見「顱底嗅覺母神經細胞瘤」
收治病例的北榮鼻頭頸科主任趙勻廷表示，陳先生之前在桃園接受鼻腔腫瘤切除術，但病理報告不明，所以失去警覺，但後來持續有症狀，包括右側鼻塞、鼻膿、額竇跟鼻竇都發炎而在北榮桃園分院就醫，內視鏡下明顯看到鼻腔腫瘤，診斷為「顱底嗅覺母神經細胞瘤」，是一種罕見的惡性腫瘤，因此轉至北榮接受後續治療。
要保留嗅覺成手術大挑戰
趙勻廷表示，患者術前右側鼻腔腫瘤約3*2公分，影響到顱底範圍和嗅覺神經，因患者希望術後能保留嗅覺，不過嗅覺神經在前顱底處，要設法保留嗅覺且不影響治療是一大挑戰。
兩人四手從單側鼻孔施行「經鼻內視鏡顱底手術」
趙勻廷與神經外科王緯歆醫師合作，為陳先生施行「經鼻內視鏡顱底手術」。兩人四手從單側鼻孔進入，清除鼻腔及顱底腫瘤。手術中，為了確保完全根治，進一步切開腦膜並移除嗅神經，徹底清除可能蔓延的腫瘤細胞；同時利用自體脂肪、大腿筋膜與鼻中膈黏膜瓣，在單側鼻腔內重建顱底缺損，以多層次修補的方式達到腦脊髓液滴水不漏。術後陳先生再接受放射治療，追蹤至今長達4年腫瘤無復發且未完全損傷嗅覺功能，仍有部分保留，得以恢復正常生活，維持一定的生活品質。
多層次修補可避免腦脊髓液滲漏 這些情況才需要
趙勻廷強調，顱底修補通常會取患者自己的大腿筋膜和脂肪，比較堅韌。而是否需要多層次修補，則是看缺損位置、高風險滲漏或是大範圍缺損而定。重粒子及放射腫瘤部主治醫師蕭正英表示，因患者顱底病理報告仍有風險，術後放射治療為了保護兩側神經，放射線的劑量分布在可疑區域加到最高，同側其餘區域次高，對側風險較低所以採低劑量。
嗅覺功能保留並不容易
王緯歆醫師表示，北榮10年來顱底手術的技術跟數量都達到國際水準，不是只有求生存，也重視患者生活品質，尤其嗅覺保留不容易，不只牽涉到神經保留，還有嗅絲與鼻腔黏膜的保留，同時要兼顧清除腫瘤組織。趙勻廷主任在嗅覺研究領域具有豐富經驗，曾至德國進修嗅覺科學，並在團隊中致力於術後嗅覺功能的保留。
嗅覺母神經細胞瘤發生率僅250萬分之一
嗅覺母神經細胞瘤是長在鼻腔當中的惡性腫瘤，相對罕見，約占所有鼻腔腫瘤的3％，每年總體發生率約250萬分之一。腫瘤源於鼻腔頂端的嗅覺神經上皮，特別容易沿嗅絲穿過顱底到達顱內，侵犯鄰近的腦與眼睛。
40～60歲較好發嗅覺母神經細胞瘤
而嗅覺母神經細胞瘤任何年齡皆可能發生，尤其好發40～60歲成年人，常見症狀包含流鼻血、嗅覺喪失、鼻塞與鼻部疼痛、膿鼻涕等。且因嗅覺母神經細胞瘤常侵犯雙側嗅神經，通常採用雙鼻路徑進行前顱底廣泛切除，但往往需犧牲嗅覺功能。因陳先生腫瘤僅涉及單側顱底，才可以進行嗅覺功能保留，最大程度維持患者的生活品質。趙勻廷也提醒，如果是鼻竇炎，通常會雙側鼻塞，如果只有單側持續鼻塞，就要提高警覺。
王緯歆也表示，北榮從2015年以來，顱底手術超過900例，是國內數量最多、技術最成熟的團隊。其中一半是腦下垂體良性腫瘤，另外一半是顱底惡性腫瘤、修補腦脊髓液滲漏或鼻腔眼窩相關病灶。
◎ 圖片來源／北榮提供
◎ 諮詢專家／趙勻廷醫師．王緯歆醫師．蕭正英醫師
